Che cos'è un ependimoma e come viene trattato?

L'ependimoma è un tumore che può formarsi sia nel midollo spinale che nel cervello. Sebbene il suo tasso di sopravvivenza sia elevato, il trattamento richiede spesso interventi diversi. Spieghiamo.

Revisionato e approvato da il dottore Diego Pereira.

Scritto Carmen Martín

Ultimo aggiornamento: 18 maggio, 2024

L’ependimoma è un tipo di tumore che si forma nel sistema nervoso centrale. Può svilupparsi sia nel cervello che nel midollo spinale. È più frequente nei bambini piccoli che negli adulti, ma può insorgere a qualsiasi età.

La sua presenza tende a causare un’ostruzione della circolazione del liquido cerebrospinale. Il problema è che molte persone possono essere asintomatiche per lungo tempo o manifestare sintomi molto aspecifici. La diagnosi è quindi spesso ritardata. Fortunatamente, oggi sono disponibili diverse terapie per affrontare il problema.

Di seguito vi raccontiamo tutti i dettagli.

Cos’è un ependimoma?

L’ependimoma è un tumore primario che può insorgere nel cervello o nel midollo spinale (sistema nervoso centrale). Non proviene da altre parti del corpo. Un articolo condiviso in National Center for Biotechnology Information spiega che si sviluppa dalle cellule gliali .

Per essere più precisi, proviene dalle cellule ependimali, quelle che rivestono i ventricoli del cervello e il condotto ependimale del midollo spinale.

La malattia rappresenta circa il 5% dei gliomi intracranici dell’adulto e fino al 10% dei tumori del sistema nervoso centrale dell’infanzia. Le cellule ependimali sono responsabili della produzione del liquido cerebrospinale a livello dei ventricoli del cervello. Nel resto del sistema nervoso centrale, facilitano il movimento di questo liquido.
L’ependimoma si verifica quando queste cellule proliferano in modo incontrollato, dando origine a un tumore. Di solito è morbido, di colore grigio o rossastro. Sebbene sia raro, può colpire persone di qualsiasi età.

La differenza principale tra bambini e adulti è la localizzazione

• Nei bambini, questo tumore colpisce di solito la metà inferiore del cervello.
• Negli adulti, invece, è più comune che venga colpito il midollo spinale.

Tipi e gradi di ependimoma

L’ependimoma può essere classificato in diversi tipi e gradi. I tipi si distinguono in base alla loro localizzazione nel cervello o nella colonna vertebrale.

I gradi corrispondono invece all’atipia delle cellule, ovvero le cellule tumorali che differiscono leggermente da quelle normali costituiscono un tumore di basso grado.

Quelli costituiti da cellule poco somiglianti a quelle sane sono invece di alto grado.

Ependimoma di grado I

Gli ependimomi di grado I sono costituiti da cellule che crescono lentamente.In questo gruppo rientrano il subependimoma e l’ependimoma mixopapillare. Entrambi i tipi sono più comuni negli adulti che nei bambini.

• I subependimomi sono quelli che si sviluppano vicino ai ventricoli del cervello.
• Gli ependimomi mixopapillari si sviluppano nel midollo spinale. Di solito, infatti, colpiscono la parte inferiore del midollo spinale.

Tumori di grado II

I tumori di grado II sono più comuni dei tumori di grado II. Hanno una crescita più rapida e comprendono una moltitudine di sottotipi. Ad esempio, comprendono gli ependimomi papillari e cellulari.

Ependimomi di grado III

Gli ependimomi di grado III sono i più aggressivi. Le cellule sono molto atipiche e hanno una crescita molto rapida. Sono chiamati anche “ependimomi anaplastici“.

Si sviluppano più comunemente all’interno del cranio, nel cervello o nel tronco encefalico. Hanno una maggiore capacità di diffusione, in quanto possono diffondersi attraverso il liquido cerebrospinale. È quindi possibile che altri focolai tumorali compaiano nel cervello o nel midollo spinale.

In genere, tuttavia, non si verificano metastasi in altri organi.

Quali sono i sintomi?

L’ependimoma si manifesta in diverse parti del sistema nervoso centrale. Inoltre, può colpire persone di qualsiasi età. Tutti questi fattori fanno sì che i sintomi siano molto variabili.

Infatti, come si è detto nell’introduzione, alcune persone non presentano alcun sintomo. Uno dei segni più comuni è la cefalea. Il tumore può causare un aumento della pressione intracranica, per cui sono frequenti anche nausea, vomito e malessere.

Alcuni pazienti accusano visione offuscata o perdita della vista; possono inoltre verificarsi perdita di equilibrio, difficoltà di deambulazione e convulsioni. Quando l’ependimoma colpisce il midollo spinale, sono frequenti debolezza e formicolio agli arti.

Come ogni altro tumore, l’ependimoma si manifesta perché le cellule iniziano a proliferare in modo incontrollato. La causa è una mutazione nel DNA di queste cellule.

Non è noto perché ciò avvenga, ma è stato dimostrato che le persone affette da neurofibromatosi di tipo 2 hanno un rischio maggiore di sviluppare la malattia.

Si tratta di una malattia genetica che favorisce la formazione di tumori nel sistema nervoso.

Come viene diagnosticato l’ependimoma?

La diagnosi di ependimoma è complessa e richiede alcuni esami.

Spesso il neurologo esegue un esame neurologico completo per valutare i sensi, la coordinazione, i riflessi e i nervi cranici del paziente. Grazie a questo esame e alla conoscenza dei sintomi, è possibile determinare la presenza o l’assenza del tumore e la sua localizzazione.

A questo punto vengono solitamente eseguiti esami di imaging, come la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata, che, come spiegano gli specialisti della Mayo Clinic, sono necessari per osservare il tumore. In alcuni casi viene eseguita anche una puntura lombare.

Si tratta di un esame che prevede il prelievo di liquido cerebrospinale attraverso la puntura di uno spazio tra le vertebre. Il liquido viene analizzato in laboratorio per determinare l’eventuale presenza di cellule tumorali o di alterazioni che indicano la presenza di cellule tumorali.

Spesso viene analizzato anche il tumore stesso per vedere come sono le cellule che lo compongono.

Trattamenti disponibili

Fortunatamente esistono diversi modi per trattare questa malattia. Infatti, come spiegato in una pubblicazione del Ospedale di ricerca pediatrica St. Judeil tasso di sopravvivenza è piuttosto elevato.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è considerato tra il 70 e l’85%.La prima opzione di trattamento è la chirurgia. L’obiettivo è rimuovere l’intero tumore o ridurne il più possibile le dimensioni. Il problema è che spesso si trova in zone delicate e difficili da operare.

Pertanto, non sempre è possibile rimuovere l’intero tumore e molti pazienti necessitano di altri trattamenti per eliminare le cellule tumorali residue. Uno di questi è la radioterapia.

Esistono diverse modalità, come la terapia a intensità modulata o la terapia con protoni, tecniche che mirano a concentrare le radiazioni sulla sede del tumore e a ridurre i danni ai tessuti sani. La radioterapia può essere utile per prevenire la recidiva dell’ependimoma.

V iene utilizzata anche la radiochirurgia, che consiste nel concentrare le radiazioni su punti specifici del tumore. La chemioterapia è un altro elemento del trattamento. Tuttavia, non è molto efficace.

Questa opzione è solitamente riservata ai casi in cui sia la chirurgia che la radioterapia hanno fallito.

Che cosa ricordare?

L’ependimoma è un tumore che si sviluppa da alcune cellule gliali. Queste cellule si trovano sia nel cervello che nel midollo spinale.

Sebbene sia considerato un tipo di tumore raro, è importante conoscerne i possibili sintomi per poterlo identificare. Quanto più precoce è la diagnosi, tanto più è probabile che il trattamento sia efficace.