Otosclerosi: cause, sintomi e trattamento

L'otosclerosi è l'indurimento dell'orecchio medio a seguito di un rimodellamento osseo anormale. Si crede che sia ereditario ed è più comune nel sesso femminile.
Otosclerosi: cause, sintomi e trattamento

Ultimo aggiornamento: 24 novembre, 2021

L’otosclerosi è il prodotto di una crescita ossea anormale dell’osso spugnoso ubicato nell’orecchio medio. Provoca una progressiva perdita dell’udito, soprattutto nei giovani adulti.

Uno sviluppo osseo anormale porta alla mancata vibrazione degli ossicini dell’orecchio medio, un meccanismo vitale per la produzione del suono. Dal punto di vista etimologico, la parola otosclerosi, deriva da oto, che significa ‘orecchio’, e sclerosi, cioè ‘indurimento’.

La causa esatta non è nota e non esiste un trattamento farmacologico specifico. L’approccio consueto è quello di trattare gli effetti della perdita dell’udito.

L’otosclerosi: un rimodellamento osseo anormale

Il rimodellamento osseo anormale è una distrofia. In questo processo si verifica la perdita dell’osso maturo, a causa della distruzione da parte degli osteoclasti, le cellule che hanno il compito di sostituire questo tessuto con uno nuovo.

Il nuovo tessuto osseo nell’otosclerosi è spesso, ricco di cellule e altamente vascolarizzato. Questo è il motivo per cui il processo è chiamato otospongiosi.

Colpisce principalmente la finestra ovale, danneggiando soprattutto la staffa. La crescita ossea anormale fissa la staffa in una posizione che ne impedisce la vibrazione e la trasmissione dell’onda sonora. In questo modo, si verifica ipoacusia di conduzione (riduzione della capacità uditiva dovuta al fatto che viene ostacolata la conduzione delle onde sonore).

La capacità di udire è determinata dalla vibrazione degli ossicini (martello, incudine e staffa) dell’orecchio medio. Senza movimento non avviene trasmissione di onde sonore.

Le onde sonore provocano la vibrazione del timpano, che si trasmette ai tre ossicini dell’orecchio medio, i quali amplificano l’impulso. Quindi viene inviato alla coclea.

La coclea si trova nell’orecchio interno ed è responsabile della creazione di un segnale elettrico mediante il movimento di sostanze chimiche.

Infine, il nervo uditivo trasmette le informazioni alla corteccia cerebrale.

Anatomia dell'orecchio.
L’otosclerosi colpisce la catena di trasmissione del suono, portando così alla perdita dell’udito.

La causa dell’otosclerosi non è del tutto nota

Sebbene la causa esatta sia sconosciuta, nella maggior parte dei pazienti è presente una componente ereditaria. È considerata una malattia autosomica dominante a penetranza incompleta (esiste un rischio del 20-25% nei bambini, se un genitore ne è affetto).

È più frequente nel sesso femminile tra i 2o e i 50 anni, e nella razza caucasica. Inoltre, fino all’80% delle volte è bilaterale. In caso di unilateralità, colpisce prevalentemente l’orecchio destro.

La predominanza nel sesso femminile è associata a fattori endocrinologici. I livelli di estrogeni nelle donne in età riproduttiva possono stimolare l’attività degli osteoclasti, avviando il rimodellamento osseo.

Oltre al fattore ereditario, l’otosclerosi è associata a infezione cronica da virus della varicella o virus del morbillo, bassi livelli sierici di fluoruro di sodio e disturbi del sistema immunitario. Potrebbe anche essere causata da fratture da stress del tessuto osseo che circonda l’orecchio interno.

Sintomi

Il sintomo principale è una sordità ad esordio insidioso, con evoluzione lenta e progressiva. La progressione media dell’otosclerosi verso la perdita completa dell’udito è di 7 anni. In alcuni casi sono associati acufeni (ronzio in entrambe le orecchie), vertigini, nausea e disturbi dell’equilibrio.

L’otosclerosi deve essere sospettata in tutti i giovani adulti con progressiva perdita dell’udito.

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La diagnosi è clinica

Il sospetto iniziale è clinico ed è integrato da test audiologici che dimostrano una perdita dell’udito conduttiva. La clinica compatibile più un’audiometria con ipoacusia trasmissiva sono sufficienti per la diagnosi concreta.

Gli studi di imaging sono riservati solo alla conferma di casi dubbi. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione dell’osso temporale è il metodo di scelta in questi casi. Può essere indicata anche una risonanza magnetica.

Al momento della valutazione, durante l’esame obiettivo con otoscopia, saranno evidenti aree arrossate nell’orecchio medio visibili attraverso la membrana timpanica sana.

In audiometria, invece, si ha una diminuzione della soglia di conduzione ossea, per effetto della fissazione della staffa. La tomografia rivela aree che hanno una densità inferiore in punti definiti dell’osso temporale.

Otoscopia tradizionale per l'otosclerosi.
Osservando il timpano del paziente, il medico può rilevare un processo infiammatorio.

Trattamento e prognosi dell’otosclerosi

Non esiste un trattamento farmacologico specifico. L’otosclerosi progredisce in modo lento e progressivo, tanto che quando viene diagnosticata precocemente, non è sempre necessario ricorrere alla chirurgia.

Nei casi lievi, può essere trattato con impianti auricolari che amplificano il suono. In altri casi, è indicata la vitamina D, il calcio o il fluoro.

Quando è necessario un intervento chirurgico, viene eseguita una procedura chiamata stapedectomia. In questo intervento, viene rimossa tutta la staffa o una parte, e sostituita da una protesi che consente la conduzione delle onde sonore.

Il trattamento prevede lo sviluppo di abilità per sopperire alla perdita dell’udito (come l’apprendimento del linguaggio dei segni).

Il trattamento dell’otosclerosi si concentra sul miglioramento dell’udito e richiede un rigoroso follow-up con un otorinolaringoiatra, con audiometrie periodiche per controllare la crescita ossea ed evitare la perdita totale dell’udito.

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