Sindrome di Kawasaki: sintomi, cause e trattamento

La sindrome di Kawasaki è un raro disturbo infantile. L’incidenza di questa malattia non è molto alta, ma è importante che i medici siano consapevoli della sua esistenza così da individuarla.

Si tratta di una vasculite, ovvero dell’infiammazione di vene e arterie. Può colpire anche i linfonodi e le mucose del viso, come il naso e la bocca, motivo per cui è conosciuta anche con il nome di  sindrome linfonodale muco-cutanea

In genere si manifesta nei bambini di età inferiore ai cinque anni. È più comune tra i maschi, anche se la differenza tra i due sessi è minima, e i paesi asiatici presentano una maggiore incidenza della malattia rispetto ad altre zone del mondo.

La causa e l’origine della sindrome non sono ancora del tutto chiare. Alcuni ipotizzano l’influenza di alcuni microrganismi come fattore scatenante dei sintomi, ma non è stato ancora provato. Si sospetta anche una possibile predisposizione genetica familiare sebbene i meccanismi di tale processo non siano stati rivelati.

Quali sono i sintomi della sindrome di Kawasaki

La malattia di Kawasaki presenta tre fasi progressive:

• Il sintomo iniziale è la febbre alta, quasi 40°, che evolve nell’arco di 72 ore. In genere è accompagnata da congiuntivite senza secrezioni oculari e da eruzioni cutanee sul tronco e sulla regione genitale.

La febbre con occhi rossi e l’eruzione cutanea sono sintomi che in alcuni casi depistano i medici. Se l’infiammazione interessa i linfonodi, compaiono dei rigonfiamenti sottocutanei, in particolar modo al collo; sono accompagnati da gonfiore a mani e piedi.

• Nella seconda fase appare la desquamazione. La cute infiammata e irritata inizia a desquamarsi, soprattutto negli arti. Possono verificarsi gastroenterite con vomito e diarrea, nonché dolori articolari. La febbre di solito non è più presente.

• Nell’ultima fase non si presentano ulteriori sintomi, piuttosto quelli precedenti lentamente scompaiono. La convalescenza è lunga e il bambino ha difficoltà a recuperare le energie precedenti alla malattia.

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Come si diagnostica?

Le associazioni mediche mondiali hanno sviluppato una serie di linee guida per favorire la corretta diagnosi della malattia di Kawasaki. Come sintomo principale deve essere presente la febbre e in aggiunta quattro dei seguenti sintomi:

• Gonfiore a mani e piedi.
• Lingua con colorazione rosso lampone e labbra secche.
• Desquamazione cutanea, negli arti superiori o inferiori.
• Eruzioni cutanee.
• Linfonodi cervicali ingrossati.
• Congiuntivite bilaterale con occhi rossi.

Oltre a osservare i suddetti sintomi, il medico deve escludere altre patologie che potrebbero essere confuse con la sindrome di Kawasaki. Se ha sospetti fondati, dovrebbe richiedere un ecocardiogramma per confermare la vasculite.

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Trattamento della sindrome di Kawasaki

Il trattamento primario della sindrome di Kawasaki prevede gammaglobuline, aspirina e anticoagulanti. Lo scopo è fermare la formazione di aneurismi in seguito all’infiammazione dei vasi sanguigni.

Le gammaglobuline si iniettano per via endovenosa e sono fondamentali per scongiurare eventuali complicazioni, in particolar modo a carico delle arterie coronarie.

L’aspirina, invece, viene impiegata a scopo antinfiammatorio. Oltre a essere un antipiretico e un analgesico, i suoi effetti agiscono anche su altri sintomi come l’artralgia. Sono tuttavia noti gli effetti indesiderati dell’aspirina nei bambini, per cui si raccomanda un rigoroso monitoraggio dei pazienti.

Circa il 10% dei bambini colpiti dalla malattia di Kawasaki presenterà dei postumi, soprattutto a carico delle arterie coronarie. Lo stesso vale per i pazienti trattati in tempo, motivo per cui è bene sottoporsi a controlli successivi con metodi complementari.

Malattia rara, ma curabile

A differenza di altre patologie, la sindrome di Kawasaki gode di un preciso approccio terapeutico. Il successo dipende soprattutto da una diagnosi precoce e accurata. I medici dei paesi asiatici sono più attenti alla sua diagnosi, ma sono stati rilevati casi in tutto il mondo. Se i vari sintomi menzionati sono presenti, si può sospettare la presenza della malattia.