L’atresia biliare è una malattia del fegato a carattere cronico e progressivo. Si manifesta poco dopo la nascita. Il fegato è un organo che contiene al proprio interno alcuni tubicini noti con il nome di dotti biliari. La funzione di questa struttura è quella di drenare dal fegato un liquido chiamato bile. La sostanza filtrata passa negli intestini e nei reni.
La bile è fondamentale per garantire una digestione corretta e trasporta sostanze di rifiuto dal fegato all’intestino e ai reni per eliminarle. Una persona che soffre di atresia biliare presenta i dotti ostruiti; di conseguenza, la bile non può uscire dal fegato. In questo modo, l’organo viene danneggiato, compromettendo così numerose funzioni vitali dell’organismo.
D’altra parte, è importante segnalare che l’atresia biliare è la causa più comune di trapianto di fegato nei bambini che vivono negli Stati Uniti.
Si presenta circa una volta ogni 18.000 nascite ed è più frequente nelle femmine che nei maschi. Inoltre, i neonati asiatici e afroamericani prematuri vengono colpiti da questa patologia con una frequenza maggiore rispetto a quella dei bambini caucasici.
Cause dell’atresia biliare
Al giorno d’oggi non sono ancora note le cause responsabili dello sviluppo di questa malattia. Alcuni ricercatori ritengono che abbia un’origine prenatale e che, quindi, tale patologia potrebbe insorgere nel corso della gravidanza, quando il fegato si trova nella fase di sviluppo.
Altri esperti, invece, pensano che la malattia faccia la sua comparsa dopo la nascita, forse a causa di un’esposizione a sostanze tossiche o infettive. Si ritiene che l’atresia biliare non sia associata a farmaci assunti dalla madre, a malattie di cui abbia sofferto né a nulla che la gestante possa aver fatto.
Attualmente si ignora anche se esista o meno una relazione genetica nello sviluppo della patologia. Infine, è poco probabile che la malattia possa presentarsi più di una volta nella stessa famiglia.
Quali sono i sintomi?
I neonati colpiti da questa malattia possono non presentare alcun sintomo al momento della nascita. Tuttavia, dopo la seconda o la terza settimana di vita si manifesta l’ittero (una colorazione giallastra della pelle e delle membrane delle mucose).
Durante il primo mese, il bebè può aumentare di peso in maniera normale. Dopo questo periodo, però, inizia a perdere peso, diventa più irritabile e presenta un peggioramento dell’ittero. Inoltre, può sviluppare anche altri sintomi, come:
- Crescita lenta.
- Feci pallide o di color argilla.
- Urine di colore scuro.
- Poco o nessun aumento di peso.
- Splenomegalia (aumento di volume della milza).
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Trattamento dell’atresia biliare
Il trattamento terapeutico dell’atresia biliare è molto controverso dal momento che l’80-85% delle persone colpite da questa patologia finisce per sottoporsi a un trapianto.
Come è già stato detto, si tratta di una malattia irreversibile, per la quale non esistono cure in grado di liberare i dotti biliari o favorire lo sviluppo di nuovi dotti biliari. Al giorno d’oggi, si ritiene che la portoenterostomia di Kasai sia la prima forma di trattamento.
Ciononostante, come accennato, si tratta di una misura controversa dal momento che molti esperti difendono i vantaggi di questo intervento come primo trattamento, mentre altri considerano il trapianto l’opzione migliore.
Portoenterostomia di Kasai
Questo intervento ha come obiettivo la connessione del drenaggio della bile dal fegato direttamente con il tratto intestinale. La portoenterostomia di Kasai è più efficace se viene realizzata prima che il bambino compie i 3 mesi di età.
Aiuta il bambino a crescere e a godere di una salute relativamente buona per molti anni. Ciononostante, è importante tenere conto del pericolo di insorgenza di colestasi, che è un accumulo di bile nel fegato e che può produrre danni epatici.
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Trapianto di fegato
Come indica il suo nome, questo intervento chirurgico consiste nel trapiantare un fegato sano nell’organismo di una persona malata. Questo nuovo organo può provenire da un donatore deceduto, da parte del fegato di un donatore deceduto o da parte del fegato di un parente o di un’altra persona il cui tessuto è compatibile con quello del paziente.
Dopo l’intervento chirurgico, di solito la salute del bambino migliora in fretta, anche se ha bisogno di farmaci per evitare che il corpo rigetti il nuovo organo. Questo rigetto rappresenta un normale meccanismo di protezione da parte dell’organismo che cerca di difendersi da virus, tumori e altri agenti estranei.
Bibliografia
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