Colangite biliare primitiva: cause e trattamenti

5 Febbraio 2021
La scienza non è ancora riuscita a risalire all'esatta causa della colangite biliare primitiva. Di conseguenza, non esiste una cura per questa malattia. Tuttavia, esistono misure farmacologiche o chirurgiche abbastanza efficaci.

La colangite biliare primitiva è una malattia epatica cronica. Si verifica a seguito della progressiva distruzione dei dotti biliari presenti nel fegato. Questi condotti sono tubi di piccolo diametro che raccolgono la bile prodotta dal fegato e poi la trasportano alla colecisti, dove rimane durante il digiuno.

Quando mangiamo, la colecisti si contrae e rilascia la bile nell’apparato digestivo. In caso di colangite biliare primitiva, l’intero processo fisiologico risulta bloccato, dunque la bile rimane stagnante. Questo stato è chiamato colestasi.

In seguito a ciò, il fegato risulta danneggiato e inizia a sostituire le cellule con tessuto cicatriziale. Questo stato è noto come cirrosi epatica.

Cause di colangite biliare primitiva

Dolore al fegato.
A oggi la causa esatta della colangite biliare primitiva è ignota. La tesi più accettata, tuttavia, è che dipenda dalla combinazione di fattori genetici e ambientali.

La scienza non è ancora riuscita a risalire all’esatta causa della colangite biliare primitiva. L’ipotesi più accreditata, tuttavia, è che si tratti di una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitaria attacca il corpo.

Nello specifico, si ritiene che la malattia sia innescata da una combinazione di fattori genetici e ambientali. Ciò provoca un accumulo nel fegato di cellule T, un tipo di globuli bianchi. Tali cellule combattono batteri o germi, ma in questo caso, per errore, attaccano anche le cellule sane.

Lentamente e progressivamente, le cellule sane muoiono e vengono sostituite da tessuto cicatriziale, causando cirrosi. In queste condizioni, è impossibile che il fegato lavori normalmente. Questa condizione è più comune nelle donne di età compresa tra i 30 ei 60 anni.

Gli europei e i nordamericani sono a maggior rischio di colangite biliare primitiva, così come gli individui con una storia familiare di questa malattia. Anche il fumo, infezioni pregresse e l’ingestione di sostanze tossiche sono fattori di rischio.

Potrebbe interessarti: Proteggere la salute del fegato: 5 consigli

Sintomi della colangite biliare primitiva

Più del 50% delle persone con colangite biliare primitiva non presenta sintomi. Di solito la malattia viene rilevata incidentalmente dopo aver eseguito un esame del sangue per un altro motivo. Chi accusa sintomi tende ad avere una prognosi meno favorevole.

I primi sintomi sono prurito alla pelle, secchezza degli occhi e delle fauci, affaticamento. Nelle fasi più avanzate della malattia compaiono altri sintomi come:

  • Dolore nella zona in alto a destra dell’addome.
  • Dolore a muscoli, ossa e articolazioni.
  • Milza gonfia.
  • Gonfiore ai piedi e alle caviglie.
  • Xantomi, cioè piccoli depositi di grasso localizzati sulla pelle intorno agli occhi, sulle palpebre o sulle pieghe dei gomiti, delle ginocchia, dei palmi delle mani o delle piante dei piedi.
  • Accumulo di liquido nell’addome.
  • Ittero o ingiallimento della pelle e degli occhi.
  • Iperpigmentazione, oscuramento della pelle non correlato al sole.
  • Osteoporosi.
  • Colesterolo alto.
  • Diarrea.
  • Steatorrea o feci grasse.
  • Ipotiroidismo
  • Dimagrimento.

Complicazioni

Donna con dolore alla parte alta dell'addome.
La prima complicanza di questa malattia è il progressivo danno epatico. Di conseguenza, si sviluppano altre patologie come cirrosi, ipertensione portale e calcoli biliari, tra gli altri.

La colangite biliare primitiva progredisce lentamente, causando danni crescenti al fegato. Questo può provocare altre malattie come le seguenti:

  • Cirrosi. È la complicazione più comune. Può causare insufficienza epatica e altre complicazioni aggiuntive. La prognosi in questi casi è infausta.
  • Ipertensione portale. Aumento della pressione nella vena porta per cui vi è il rischio di sanguinamento gastrointestinale, che può essere fatale.
  • Splenomegalia. Aumento di volume della milza a rischio rottura.
  • Calcoli biliari, sono dolorose e possono causare infezioni.
  • Vene varicose. Le vene aumentano di volume e alla fine possono rompersi e sanguinare. Nel caso delle vene dell’esofago o dello stomaco, la vita del paziente è in pericolo.
  • Tumore al fegato.
  • Encefalopatia epatica. Questa condizione riduce le funzioni cognitive, principalmente la memoria e la concentrazione.
  • Osteoporosi.
  • Carenze vitaminiche.
  • Altri. La persona con colangite biliare primitiva corre un rischio maggiore di sviluppare altre malattie come disturbi metabolici, malattie immunitarie, malattie della tiroide, artrite reumatoide e sindrome CREST.

Potrebbe interessarti: Malattie del fegato: ecco le principali

Altri dati di interesse

Attualmente non esiste una cura per la colangite biliare primitiva. Tuttavia, diversi farmaci rallentano il decorso della malattia e prevengono le complicanze. L’acido ursodesossicolico, o ursodiolo, rappresenta il trattamento di base.

Di recente sono stati impiegati anche acido obeticolico, o Ocaliva, e fibrati. Sono indicati anche metotrexato e colchicina. Tutti questi farmaci hanno dimostrato di essere moderatamente efficaci contro la malattia.

Se i farmaci non funzionano, l’unica soluzione è un trapianto di fegato. Di solito è molto efficace. Tuttavia, sono stati registrati casi di recidiva dopo il trapianto.

  • Guerrero-Hernández, I., Montaño-Loza, A., Gallegos-Orozco, J. F., & Weimersheimer-Sandoval, M. (2007). Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria: ¿asociación dependiente o independiente? Revista de Gastroenterología de México, 72(3), 240-243.
  • Purohit T, Cappell MS. Primary biliary cirrhosis: Pathophysiology, clinical presentation and therapy. World J Hepatol. 2015;7(7):926–941. doi:10.4254/wjh.v7.i7.926
  • Kouroumalis E, Samonakis D, Voumvouraki A. Biomarkers for primary biliary cholangitis: current perspectives. Hepat Med. 2018;10:43–53. Published 2018 Jun 18. doi:10.2147/HMER.S135337
  • Lleo, A., Marzorati, S., Anaya, J. M., & Gershwin, M. E. (2017, November 1). Primary biliary cholangitis: a comprehensive overview. Hepatology International. Springer. https://doi.org/10.1007/s12072-017-9830-1
  • Younossi, Z. M., Bernstein, D., Shiffman, M. L., Kwo, P., Kim, W. R., Kowdley, K. V., & Jacobson, I. M. (2018). Diagnosis and Management of Primary Biliary Cholangitis. American Journal of Gastroenterology. Nature Publishing Group. https://doi.org/10.1038/s41395-018-0390-3