Neuromielite ottica o malattia di Devic: di cosa si tratta?

7 Aprile 2021
La nueromielite ottica, o malattia di Devic, è una grave malattia autoimmune cronica accompagnata dalla demielinizzazione del nervo ottico e del midollo spinale.

Le malattie autoimmuni sono un gruppo di patologie nelle quali le cellule incaricate per la difesa del corpo attaccano gli organi stessi. La neuromielite ottica (NMO) è una condizione che rientra in questo gruppo e si caratterizza per la demielinizzazione di alcune aree del sistema nervoso centrale (SNC).

Tutto il SNC è ricoperto da una sostanza chiamata mielinala quale interviene nella corretta trasmissione degli impulsi nervosi. Nella neuromielite ottica gli anticorpi specifici attaccheranno alcune proteine collocate nel midollo spinale e nel nervo ottico: le acquaporine 4, alterandone il loro corretto funzionamento.

Questa patologia è anche conosciuta come malattia di Device ed è recidiva nel 70% dei casi. I sintomi più frequenti si devono all’infiammazione del nervo ottico e del midollo spinale.

Similitudini e differenze tra la NMO e la sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune che attacca il sistema nervoso centrale, per questo può essere confusa con la NMO. Infatti, la neuromielite ottica è stata considerata un tipo di sclerosi multipla per molti anni.

Le due patologie in questione colpiscono le strutture che compongono il sistema nervoso centrale, causando la demielinizzazioneEntrambe le malattie colpiscono il midollo spinale, tuttavia la SM è capace di alterare diverse strutture encefaliche, mentre la NMO si limita al nervo ottico.

La sintomatologia presentata dai pazienti è molto simile, dato che entrambi hanno presentazioni ricorrenti e uniche. D’altra parte, le persone con sclerosi multipla devono affrontare anche la neurite ottica e la mielite, per questo insorgono anche problemi visivi e sensoriali.

La principale differenza tra le due è l’alterazione umorale esistente nella neuromielite ottica. Studi hanno dimostrato che la maggior parte dei pazienti con NMO presentano anticorpi anti acquaporina 4, i quali sono molto rari nelle persone con SM.

Paziente su sedia a rotelle.
La sclerosi multipla ha un coinvolgimento più generale e meno localizzato, che potrebbe portare alla perdita della deambulazione.

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Sintomi della neuromielite ottica

Le condizioni di salute della persona con NMO dipendono dalla neuromielite ottica e dalla mielite trasversa. Può essere bilaterale o unilaterale, oltre ad alterare una struttura del nervo ottico chiamato chiasmo ottico. Tra i sintomi oftalmici di maggiore rilevanza risaltano i seguenti:

  • Diminuzione della acuità visiva.
  • Perdita della vista.
  • Dolore oculare.
  • Stanchezza degli occhi.
  • Disfunzione oculomotoria.

D’altra parte, il midollo spinale si vedrà colpito da un processo di infiammazione in almeno 3 segmenti, pertanto possono apparire sintomi di carattere neurologico. A tal proposito, tra le principali alterazioni distaccano le seguenti:

  • Incapacità di muovere una o varie estremità.
  • Alterazioni nella sensibilità.
  • Perdita del controllo degli sfinteri.
  • Spasmi muscolari.
  • Nausee e vomito.

Le persone diagnosticate possono presentare ricadute entro i 2 o 3 anni dopo il primo episodio. La neuromielite ottica è più comune nelle donne a partire dai 39 anni. Studi hanno dimostrato che la condizione motoria nelle donne risulta peggiore rispetto agli uomini.

Come diagnosticare la neuromielite ottica?

Diagnosticare questa patologia può essere un compito difficile per gli specialisti, in quanto sarà necessario realizzare una serie di esami medici. Il medico, di fatto, dovrà escludere altre patologie neurologiche.

Anticorpi anti acquaporina 4

Uno dei principali risultati che orientano alla diagnosi di neuromielite ottica è la presenza di anticorpi anti acquaporina 4 nel flusso sanguigno. Questi anticorpi si trovano in più del 70% dei pazienti con la malattia, per questo sono un chiaro indizio.

Queste molecole sono quelle incaricate della distruzione delle acquaporine 4 nel SNC e la successiva demielinizzazione. Nonostante si tratti di una scoperta recente, è risultata utile nella diagnosi precoce.

Prove di screening

La risonanza magnetica è lo studio di immagine di scelta utilizzato in questo caso. La prova utilizza magneti e onde radio per creare un’immagine dettagliata delle strutture del SNC. I medici possono individuare un eventuale danno a livello encefalico o midollare.

I pazienti con neuromielite ottica avranno una lesione evidente nel midollo spinale, generalmente a livello della seconda vertebra toracica, la quale si ripeterà in 3 segmenti midollari consecutivi. Inoltre, l’esame determinerà che l’unica struttura encefalica colpita sia il nervo ottico.

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Studi del liquido cerebrospinale (LCR)

Gli specialisti possono estrarre una piccola quantità di LCR peer ottenere un’analisi dello stesso. Il liquido in questione mostra una quantità elevata di proteine e globuli bianchi in presenza della neurite, la quale è maggiore di quelle trovate in pazienti con sclerosi multipla.

Presenza di criteri diagnostici

Dal 1999 sono stati stabiliti una serie di criteri che sono presenti in tutti i pazienti con neuromielite ottica. Questi si sono modificati nel 2006. In totale sono 3 criteri definitivi che indicano la presenza della malattia:

  • Neurite ottica.
  • Mielite acuta.
  • Assenza di malattie cliniche al di fuori del midollo spinale e dei nervi ottici.
Dottore visita occhio paziente.
La possibilità di cecità è una grave conseguenza della patologia che è difficile da fermare e prevenire.

Trattamento della neuromielite ottica

La sintomatologia della malattia viene data per un processo infiammatorio, che tramite l’uso di corticosteroidi può diminuire la ripercussione dei segnali. Inoltre, questo tipo di medicinale previene future ricadute.

Quando i corticosteroidi non migliorano i sintomi, può essere necessario effettuare uno scambio plasmatico. Questo procedimento consiste nell’estrazione di sangue dal corpo con la successiva separazione del plasma o liquido delle cellule e che va sostituito con un analogo sintetico.

Lo scambio plasmatico può impiegare ore e dev’essere realizzato in molteplici occasioni. Per finire, il dottore prescrive farmaci immunosopressori. Questi diminuiscono l’attività del sistema immunitario, in modo da ridurre i danni alle strutture del SNC.

Raccomandazioni per la dieta del paziente con NMO

Tutti i pazienti diagnosticati con NMO devono cambiare il proprio stile di vita rendendolo più salutare, in modo da evitare o diminuire il progresso della malattia. A tal proposito, è consigliabile modificare la propria dieta.

È importante che i pazienti si facciano seguire da un nutrizionista in modo da ricevere un piano alimentare adeguato e consono per la patologia di cui soffrono. Tra le raccomandazioni in particolare abbiamo:

  • Aumentare l’assunzione di vegetali: frutta, cereali e grano.
  • Ridurre gli alimenti ricchi di grassi saturi e carboidrati.
  • Bere tra i 5 e gli 8 bicchieri d’acqua o fluidi senza zucchero.
  • Eliminare il consumo di alcol e caffè.

NMO: una malattia difficile da diagnosticare

La neuromielite ottica è una malattia degenerativa di carattere autoimmune che si presenta con sintomi oculari e neurologici. Questa patologia può essere confusa con altre del SNC. Per fortuna, i metodi di diagnosi sono migliorati molto.

Non esiste un trattamento specifico per questa malattia, tuttavia, i corticosteroidi e gli immunosoppressori aiutano a migliorare le condizioni del paziente. E’ importante che le persone con NMO realizzino cambiamenti nel proprio stile di vita con l’obiettivo di evitare l’avanzamento e l’insorgenza di ricadute.

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