Sindrome di Sézary: cause e trattamenti

6 Febbraio 2021
La sindrome di Sézary è un linfoma cutaneo. La sua incidenza è bassa nella popolazione, ma è difficile da diagnosticare. In questo articolo vi parleremo degli aspetti più rilevanti di questa malattia.

La sindrome di Sézary è una forma aggressiva del linfoma cutaneo a cellule T. Un linfoma è un tumore maligno delle cellule immunitarie dell’organismo, soprattutto quelle raggruppate nei linfonodi.

Ci riferiamo ai globuli bianchi, che possono essere di diversi tipi. Tra questi troviamo i linfociti che si dividono in B e T. Nel caso della sindrome di Sézary, le cellule cutanee colpite sono i linfociti T.

Questa malattia è molto rara, di fatto si stima che nel mondo compaia ogni anno un nuovo caso ogni dieci milioni di abitanti. È più comune negli uomini, soprattutto dopo i cinquant’anni.

Prognosi e cause della sindrome di Sézary

Il decorso della sindrome di Sézary è rapido. Una serie di studi condotti per calcolare l’aspettativa di sopravvivenza dei pazienti indicano che la stragrande maggioranza guarisce se la malattia viene rilevata nella fase iniziale. Solo il 40% sopravvive nei cinque anni dopo una diagnosi in fasi più avanzate.

Appare evidente che la diagnosi precoce è essenziale per garantire la sopravvivenza del paziente. Nel caso in cui la malattia avesse già colpito altri organi oltre la pelle, la prognosi è solo di otto mesi.

La causa di questo di linfoma non è nota con certezza. Gli scienziati sospettano dipenda da alcune mutazioni genetiche, ma non disponiamo ancora di scoperte definitive in merito. Potrebbe essere dovuta anche a virus come HTLV-1, citomegalovirus e virus di Epstein Barr. Un’infezione causata da questi microrganismi potrebbe essere la causa scatenante del cancro.

Sintomi e diagnosi della sindrome di Sézary

La sindrome di Sézary è molto difficile da diagnosticare. Può iniziare come un disturbo cutaneo dall’aspetto comune, come una micosi. Per questo, i medici spesso la confondono e la diagnosi corretta tarda ad arrivare.

Solo quando la malattia progredisce, compare il segno caratteristico, ovvero l’eritroderma. La pelle diventa di colore rosso intenso in ampie aree del corpo. L’eritroderma è accompagnato da prurito che può essere insopportabile. Altri sintomi sono:

  • Alopecia: perdita di capelli.
  • Ectropion: le palpebre si ripiegano su se stesse.
  • Onicodistrofia: cambiamenti nelle unghie, dalla forma alle dimensioni e al colore.
  • Epatomegalia: ingrossamento del fegato.
  • Splenomegalia: ingrossamento della milza.
Eruzione cutanea nella schiena.
L’eritroderma è uno dei principali sintomi della sindrome di Sézary.

Diagnosi

Se sospetta la sindrome di Sézary, molto probabilmente il medico eseguirà:

  • Esame obiettivo: ricerca dell’estensione completa delle lesioni cutanee e identificazione della presenza di possibili linfonodi ingrossati.
  • Emogramma: è un semplice esame di laboratorio per analizzare i globuli bianchi, ovvero numero, distribuzione e forma.
  • Biopsia cutanea: viene prelevato un campione dell’area cutanea interessata. Un patologo lo esaminerà in laboratorio e riferirà i risultati. La biopsia sarà determinante per la diagnosi perché stabilirà con esattezza la condizione.
  • Immagini: se la diagnosi di sindrome di Sézary è confermata, saranno necessarie tomografie e risonanze per conoscere l’entità della patologia.

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Le cellule di Sézary

Questa sindrome prende il nome da uno dei due scienziati che l’hanno scoperta. Sézary e Bouvrain hanno descritti per primi la malattia nel 1938. La associarono alla comparsa di alcune cellule molto strane scoperte esaminandone il sangue dei pazienti al microscopio.

Queste strane cellule, oggi note come cellule di Sézary, sono linfociti T deformati. Possono essere piccole, grandi e molto grandi. Alcuni studi hanno dimostrato che la variante cellulare molto grande si traduce in una prognosi peggiore.

Queste cellule non sono presenti solo in caso di sindrome di Sézary. La loro presenza è infatti stata riscontrata anche in altre malattie. In seguito a ciò, si stabilì che devono essere rilevati più di mille linfociti T deformati durante l’esame in laboratorio per poter diagnosticare il linfoma in questione.

Cellule del linfoma.
I linfociti possono essere di tipo B o di tipo T. Quelli compromessi dalla sindrome di Sézary sono i linfociti T.

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Trattamento della sindrome di Sézary

Il trattamento principale per la sindrome di Sézary è la fotoferesi, procedura tramite cui il sangue viene rimosso dal corpo, trattato con luce ultravioletta e reinserito nel corpo. È un trattamento ben tollerato dal paziente, che se risponde correttamente ha un’aspettati di vita di circa otto anni.

Se la fotoferesi non funziona, si passa alla chemioterapia con farmaci come la doxorubicina o la gemcitabina. Se non si ottengono risultati favorevoli, si può prendere in considerazione la radioterapia e il trapianto di cellule staminali.

Alcuni individui presentano una prognosi peggiore di altri. Si tratta dei pazienti che:

  • Sono in una fase molto avanzata della malattia
  • Hanno più di sessant’anni
  • Presentano nel sangue cellule di Sézary molto grandi

A causa della difficile diagnosi, è importante richiedere una visita medica in caso di disturbi cutanei. Se dopo il trattamento indicato dal medico il quadro clinico non migliora, è opportuno richiedere un nuovo consulto. È preferibile effettuare esami complementari e chiarire ogni dubbio.

  • Fitz Patrick TB .Dermatología en Medicina General. T. 3. 7ma ed [Internet]. Argentina: Editorial Médica Panamericana; 2015
  • Lebowitz, E., Geller, S., Flores, E., Pulitzer, M., Horwitz, S., Moskowitz, A., … Myskowski, P. L. (2019). Survival, disease progression and prognostic factors in elderly patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: a retrospective analysis of 174 patients. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology33(1), 108–114. https://doi.org/10.1111/jdv.15236
  • Olsen EA, Hodak E, Anderson T et al. Guidelines for phototherapy of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a consensus statement of the United States Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol 2016: 74:27-58
  • Alberti-Violetti S, Talpur R, Schlichte M, et al.: Advanced-stage mycosis fungoides and Sézary syndrome: survival and response to treatment. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 15 (6): e105-12, 2015.