Vasculite: che cos'è e quali tipi esistono?

La vasculite è una malattia che colpisce persone di ogni età e di entrambi i sessi. La scienza ignora le cause che provocano questa patologia.

La vasculite rappresenta un gruppo di patologie il cui comune denominatore è costituito dall’infiammazione dei vasi sanguigni. Si tratta di malattie poco frequenti, anche se alcune delle loro varianti possiedono un’incidenza relativamente moderata.

Per la scienza, l’origine della vasculite è ancora incerta, tranne nel caso della vasculite leucocitoclastica da ipersensibilità. Negli altri casi, si sospetta possa trattarsi di una malattia autoimmune e/o ereditaria.

Questa malattia può colpire persone di tutte le età, dai bambini a età avanzata. Tuttavia, alcuni tipi di vasculite colpiscono con particolare intensità determinate fasce di età. Alcuni, inoltre, sono più frequenti nei maschi e altre nelle donne; altri ancora sono equamente distribuiti tra entrambi i sessi.

Che cos’è la vasculite?

Come è stato precedentemente osservato, le vasculiti sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni. Questi ultimi comprendono capillari, arterie, arteriole, vene e venule. Tale anomalia può dare origine a una perdita di flusso sanguigno negli arti o negli organi, compresi organi vitali.

Dal momento che esistono diversi tipi di vasculite, le manifestazioni e la gravità della malattia sono estremamente variabili. Il rischio principale è la compromissione del corretto funzionamento di organi e arti, con il conseguente pericolo di sviluppo di ischemia e necrosi.

I sintomi sono molto vari, anche se, in linea generale, comprendono manifestazioni come astenia, febbre e malessere generale. Si possono presentare anche effetti localizzati in base all’organo compromesso dalla patologia.

Classificazione generale delle vasculiti

La classificazione generale delle vasculiti si basa sui meccanismi che le provocano. Da questo punto di vista, quindi, ci troviamo di fronte a quattro grandi sottogruppi, che sono i seguenti:

• Tipo I. Vasculite allergica o anafilattica. Si tratta di una reazione estrema a un farmaco, a una sostanza estranea o a un’infezione.
• Tipo II. Citotossica o citolitica. Ha origine in seguito all’azione degli ANCA, o anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, oppure degli AECA, o anticorpi anti-cellule endoteliali.
• Tipo III. Mediata da immunocomplessi. Si tratta del gruppo di vasculiti più vasto. Come indica il nome, ha origine dall’azione dei complessi immuni.
• Tipo IV. Citotossica. In questo caso, il problema è provocato dall’azione dei linfociti T.

Tipi di vasculite

Anche se non esiste una classificazione ideale delle vasculiti, quella più accettata è quella definita alle consensus conferences di Chapel Hill, che è stata rivista nel 2012 e che oggi viene adottata in tutto il mondo. Secondo questa classificazione, i tipi di vasculite sono i seguenti:

• Vasculiti di grandi dimensioni. Sono quelle che colpiscono arterie di grandi dimensioni, in particolare l’aorta e i suoi rami. Comprendono l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu.

• Di vasi di medie dimensioni. Colpiscono le arterie mediane, come quelle viscerali e i loro rami. Facilitano lo sviluppo di aneurismi e stenosi. Comprendono la poliarterite nodosa (PAN) e la sindrome di Kawasaki.

• Di vasi di piccole dimensioni. Interessano arterie, arteriole, capillari e venule intraparenchimatose.

• Vasculiti di vasi variabili. Prive della predominanza di un unico calibro, colpiscono vasi di ogni dimensione. Comprendono la sindrome di Behçet e la sindrome di Cogan.

• Vasculiti da singolo organo. Interessano arterie o vene di qualunque dimensione, ma coinvolgono esclusivamente uno specifico organo.

Altri dati interessanti

Esistono alcuni tipi di vasculite più prevalenti in base all’età. La malattia di Kawasaki si presenta con frequenza maggiore in bambini e adolescenti. A sua volta, la sindrome di Behçet e l’arterite di Takayasu presentano un’incidenza maggiore nei giovani di età compresa tra i 20 e i 30 anni.

La poliarterite nodosa (PAN), la poliarterite microscopica (PAM), la vasculite granulomatosa allergica di Churg-Strauss, la vasculite primaria del sistema nervoso centrale, la malattia di Buerger e la granulomatosi di Wegener sono significativamente più frequenti negli adulti di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

Infine, l’arterite a cellule giganti presenta una particolare prevalenza tra le persone che hanno più di 50 anni. La sua presenza massima si riscontra in chi ha superato gli 80 anni.