Atetosi: uno dei disturbi del movimento

22 Luglio 2019
L'atetosi è una manifestazione poco comune di alcune malattie neurologiche, legata in particolare al danno anatomico o funzionale dei gangli della base.

L’atetosi è costituita da un insieme di movimenti involontari lenti, continui e di torsione. In genere colpisce le mani e i piedi. Si tratta di un sintomo piuttosto raro e tipico di alcune malattie neurologiche, soprattutto a seguito di danni anatomici o funzionali dei gangli della base.

Che cosa sono i gangli della base?

Posizione dell'ipofisi all'interno della testa

I gangli della base sono strutture composte da materia grigia e situati nella regione centrale del cervello. Sono caratterizzati da un elevato numero di connessioni con altre strutture all’interno dell’encefalo. Contengono un nucleo caudato, il putamen e il globo pallido.

Partecipano all’esecuzione e al mantenimento dell’attività motoria; eventuali alterazioni anatomiche o funzionali, causate da insufficienza o eccesso di specifici neurotrasmettitori, si manifestano in modo evidente attraverso movimenti anomali.

Disturbi dei gangli della base

La maggior parte dei disturbi che colpiscono queste strutture sono legati ad alterazioni funzionali. Queste sono dovute a un deficit o eccesso di alcuni neurotrasmettitori, che danno luogo a ipo o iperattività elettrica nella regione interessata. Il risultato di un’eccessiva o insufficiente attività elettrica ha conseguenze sull’attività motoria.

I movimenti anomali possono essere di natura diversa; tra questi ricordiamo la corea, la distonia, il tremore e l’atetosi.

La corea consiste per lo più in movimenti involontari, ripetitivi, brevi e irregolari. I movimenti sono, in una certa misura, rapidi; hanno origine in una parte del corpo e passano a un’altra in modo improvviso e inaspettato, e spesso in modo continuo.

La corea colpisce di solito il volto, la bocca, il busto e gli arti. L’emiballismo è una forma di corea che di solito comporta movimenti spastici involontari di un braccio o di una gamba. Il movimento è più ampio e intenso rispetto alla corea comune.

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L’atetosi e altri sintomi come la corea possono essere provocati da un gran numero di malattie; la sua presenza può orientare la diagnosi. Corea e atetosi si possono presentare in maniera simultanea sotto forma di coreoatetosi. Non sono disturbi del movimento in sé, ma piuttosto sintomi di malattie molto diverse.

Che cos’è l’atetosi?

Risonanza magnetica del cervello

I disturbi del movimento possono essere suddivisi in due categorie; queste corrispondono alle sindromi ipocinetiche e ipercinetiche a seconda del tipo di attività motoria coinvolta.

Le sindromi ipocinetiche comprendono la malattia di Parkinson e il parkinsonismo secondario. Sono patologie caratterizzate da sintomi propri, ma legate a cause organiche e farmacologiche. Queste comprendono i pesticidi, le malattie infettive, i traumi e l’idrocefalo.

Nelle sindromi ipercinetiche sono presenti segni visibili all’esame fisico quali tremore, corea, distonia, tic e mioclono. Ciò che distingue l’atetosi, chiamata anche corea lenta, da altri disturbi è l’incapacità del paziente di mantenere la parte del corpo in una determinata posizione. Si manifesta con movimenti lenti, costanti e irrefrenabili.

Si presenta in genere nelle parti distali degli arti, nella lingua e nella gola, anche se può coinvolgere qualsiasi parte del corpo. I movimenti lenti tipici di questo disturbo permettono di distinguerlo da altre alterazioni come la corea sebbene esistano forme miste come la coreoatetosi.

Il termine coreoatetosi si applica a diverse condizioni tra cui la malattia di Huntington, molto temuta per via del suo decorso progressivo.

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Altre cause dell’atetosi

Esistono altre cause per l’atetosi tra cui le infezioni del sistema nervoso centrale come l’encefalite. Causano danno diffuso e grave dell’intero tessuto cerebrale, per questo motivo i disturbi del movimento e i sintomi relativi sono molto comuni.

Anche le malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico possono essere associate a questo tipo di alterazioni neurologiche, sebbene non sia l’occorrenza più tipica.

I paziente sono sottoposti a trattamento a lungo termine con immunosoppressori come gli steroidi. Da ciò deriva una maggiore tendenza alle infezioni del sistema nervoso che può innescare uno dei disturbi del movimento, in una modalità simile a quanto accade con l’encefalite.

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