Cos'è la porpora con trombocitopenia? La malattia di Julia Roberts

Pochi sanno che Julia Roberts soffre di una malattia del sangue chiamata PTI. Ne parliamo in questo articolo.
Cos'è la porpora con trombocitopenia? La malattia di Julia Roberts
Leonardo Biolatto

Scritto e verificato il dottore Leonardo Biolatto.

Ultimo aggiornamento: 08 novembre, 2022

Per diversi anni abbiamo sentito parlare della malattia rara di cui soffre Julia Roberts. Secondo quanto riferito dal suo ambiente e dalle dichiarazioni dell’attrice stessa, si tratta di porpora trombocitopenica idiopatica (ITP).

Questa malattia del sangue autoimmune non è molto comune. In ogni caso, era diventato rilevante dal 2020 per essere associato a un effetto avverso di alcuni vaccini.

Naturalmente, la malattia di Julia Roberts non è stata innescata da una particolare vaccinazione. Anche così, quando ci si riferisce al PTI per altri motivi, di solito viene fuori il background dell’attrice.

Cos’è la porpora e cos’è la trombocitopenia?

In medicina si parla di porpora quando c’è un livido sulla pelle o sulle mucose che misura tra 4 mm e 10 mm. In altre parole, il termine è usato per descrivere una macchia violacea che è formata dal deflusso di sangue dall’interno dei vasi verso la pelle.

Questi punti possono essere multipli o apparire uno alla volta. Inoltre, se modifichi la taglia, cambia anche la denominazione. Quando misurano meno di 4 mm non sono più viola, ma petecchie. Al contrario, se superano i 10 mm, sono ecchimosi.

Sulla base di questa definizione sono state quindi classificate le malattie che causano ematomi compresi tra 4 e 10 mm. In realtà, tutti i punti fino a 1 cm erano inclusi.

Possiamo quindi parlare dei seguenti quadri clinici:

  • Porpora trombocitopenica idiopatica: è la malattia di cui soffre Julia Roberts. Alcuni autori hanno proposto di cambiarne il nome e di chiamarla trombocitopenia immunitaria. Lo descriveremo meglio in seguito.
  • Porpora trombotica trombocitopenica: il meccanismo di questa malattia è complesso e può essere fatale. Quello che succede è che le piastrine nel sangue tendono ad attaccarsi insieme per formare coaguli. Sono in grado di spostarsi verso gli organi vitali, causando infarti o ictus.
  • Porpora fulminante: è una forma tipica dei neonati. Mancano le proteine necessarie per controllare la coagulazione, quindi si formano trombi che possono ostruire la circolazione.
  • Porpora senile: è una presentazione clinica degli anziani. Succede che i piccoli vasi sanguigni diventino più fragili a causa dell’invecchiamento e trasudano sangue, formando lividi visibili.
Ematoma porpora.
Gli ematomi sono una conseguenza dei traumi moderati e gravi. Se compaiono con colpi minimi, dovrebbero essere studiati.

E la trombocitopenia?

Il termine trombocitopenia descrive la situazione in cui una persona ha meno piastrine di quanto sia considerato normale. In generale, tra 150.000 e 400.000 piastrine per microlitro di sangue sono sane.

Quando un paziente ha una conta piastrinica inferiore a 150.000 in laboratorio, viene diagnosticata la trombocitopenia. Le cause sono molteplici e la situazione non è una malattia in sé, ma un segno. Ciò significa che devi cercare la fonte del problema.

La malattia di Julia Roberts, ITP, è spesso sospettata quando un test di laboratorio scopre accidentalmente meno di 150.000 piastrine. Altre cause comuni di trombocitopenia sono avvelenamento da metalli pesanti, alcolismo, gravidanza e cancro.

Com’è la porpora trombocitopenica idiopatica?

Nella PTI di cui soffre Julia Roberts c’è un’alterazione del sistema immunitario. Gli anticorpi, che dovrebbero difenderci dagli agenti esterni, iniziano ad attaccare le nostre stesse piastrine. Quindi, questi vengono distrutti e riducono la loro concentrazione nel sangue.

Con un minor numero di piastrine, il corpo non può coagulare il sangue come dovrebbe. Pertanto, diventano frequenti lividi o ematomi sulla pelle con attrito minimo o traumi minori.

Non è ancora chiaro il motivo per cui viene avviato PTI. Sono stati identificati casi che iniziano dopo l’ingestione di antibiotici, dopo aver ricevuto vaccini o dopo aver avuto un’infezione sia virale (epatite) che batterica (Helicobacter pylori).

Sintomi

Sebbene sia porpora e lividi sia la principale manifestazione di ITP, non è l’unico segno. Quando si verifica un’emorragia nella pelle e nelle mucose, è possibile trovare altre manifestazioni.

Poiché le donne in età riproduttiva sono spesso le più colpite, un sintomo potrebbe essere il ciclo intenso. Il corpo non è in grado di limitare il sanguinamento mestruale.

Il sangue può anche comparire nelle feci o nelle urine. Se la quantità non è grande, questa presenza a volte passa inosservata, fino a quando non viene eseguito un esame del sangue occulto nelle feci o un’ematuria (per l’urina).

Infine, si può sospettare, soprattutto nei bambini, quando ci sono epistassi che non si attenuano rapidamente. Nonostante l’adozione di misure per fermare l’emorragia, i genitori potrebbero notare che la quantità di sangue è eccessiva e che la coagulazione è ritardata.

La malattia di Julia Roberts ha una cura?

La porpora trombocitopenica idiopatica è confermata dagli esami del sangue. Oltre a verificare la riduzione delle piastrine, il medico può prescrivere test anticorpali per rilevare quelli che potrebbero essere coinvolti nella malattia autoimmune.

Tuttavia, se la malattia viene diagnosticata come acuta, si prevede che si risolva in un massimo di 6 mesi. Si tratta di pazienti che non richiederanno cure, se non regolari follow-up e check-up.

Le condizioni croniche, che durano oltre i 6 mesi, vengono talvolta affrontate attivamente, mentre in molte altre si preferisce l’attesa. In altre parole, i livelli piastrinici sono controllati in modo che rimangano entro intervalli di sicurezza, senza prescrivere farmaci.

La presenza di anemia, forti emorragie che complicano la vita quotidiana o il rischio di sviluppare infarti o ictus, giustificano l’inizio dei corticosteroidi. Prednisone e desametasone sono i più scelti. Allo stesso tempo possono essere aggiunti anticorpi monoclonali (rituximab) o stimolatori della formazione delle piastrine (romiplostim).

La trasfusione di piastrine è riservata ai pazienti con una conta piastrinica molto bassa e nessuna risposta ai farmaci. Allo stesso modo, l’asportazione della milza o splenectomia è riservata anche ai trattamenti che non si realizzano con le misure più elementari.

La malattia di Julia Roberts.
La milza produce anticorpi e filtra il sangue. La loro rimozione in ITP viene eseguita per ridurre la perdita di piastrine.

Cosa potrebbe succedere a Julia Roberts a causa di questa malattia?

La prognosi dell’ITP è buona nella maggior parte dei pazienti. Questa malattia di cui soffre Julia Roberts di solito non si evolve in modo torpido nel corso dei decenni, tranne in casi specifici.

L’attrice probabilmente dovrà solo sottoporsi a regolari test di conta piastrinica. Potrebbe essere necessario assumere dei farmaci.

Con le dovute precauzioni, i pazienti con PTI sono in grado di condurre una vita normale, partecipando a eventi e lavorando. Con lo sport bisogna prestare la massima attenzione, poiché vanno evitati traumi che possono generare grandi contusioni. In ogni caso, l’esercizio fisico non è vietato.

Per ora Julia Roberts è ancora attiva. Quest’anno ha presentato in anteprima Journey to Paradise e partecipa alla serie Gaslit.


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