Pemfigo volgare: sintomi e trattamenti

Sebbene sia una malattia poco comune, il pemfigo volgare è sempre stato oggetto di studio degli esperti. Il suo trattamento è a lungo termine e può ancora causare la morte seppur diagnosticata in tempo.

Trattandosi di una malattia della pelle rara, la sua distribuzione nel mondo è diversa. Secondo gli studi epidemiologici, in alcuni paesi, come Israele, in un anno si registrano 5 casi su 100.000, mentre in Inghilterra solo uno ogni 100.000 abitanti all’anno.

In età pediatrica il rischio di pemfigo volgare è minimo. La maggior parte dei casi interessa gli adulti e tende a cronicizzarsi. Sembra colpire ugualmente entrambi i sessi.

È una malattia autoimmune, dunque gli anticorpi attaccano strutture dell’organismo che non riconoscono; non è contagiosa. Chi ne soffre non può trasmetterla ad altre persone in nessun modo.

Le vesciche causate dal pemfigo volgare comportano alcune complicazioni che possono portare alla morte se non si segue un trattamento idone. Tra le complicazioni può frequenti vi sono:

• Infezioni cutanee
• Sepsi: è l’estensione dell’infezione al sangue
• Denutrizione: difficoltà ad alimentarsi a causa di vesciche nella bocca

Cause del pemfigo volgare

Il pemfigo volgare è una malattia autoimmune nella quale gli anticorpi dell’organismo attaccano le proteine della pelle. Questi anticorpi distruggono le sostanze che mantengono unite le cellule cutanee. Staccandosi le cellule causano l’insorgenza delle vesciche tipiche di questa patologia. 

Una situazione simile si presenta in un’altra malattia: pemfigoide bolloso. In questo caso, gli anticorpi attaccano le proteine che uniscono lo strato superficiale della pelle, epidermide, con lo strato intermedio. derma, separandoli.

Nel pemfigo volgare, invece, si separano le cellule che si trovano nello stesso strato della pelle: l’epidermide, la parte superficiale. In seguito a ciò, lasciano uno spazio maggiore tra loro accumulando liquidi che all’esterno si presentano come vesciche. 

Studi mondiali ritengono che questa malattia possa avere una componente genetica, con un maggior numero di casi tra alcune etnie. Si pensa dunque che siano coinvolti fattori ereditari. Più raramente il pemfigo volgare si presenta come effetto indesiderato di alcuni medicinali:

• Penicillamina
• Inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, come enalapril
• Antinfiammatori non steroidei: come l’acido acetilsalicilico o aspirina

Sintomi

Il sintomo principale del pemfigo volgare è la comparsa di vesciche sulla pelle e sulle mucose del corpo. Queste possono peggiorare a causa degli sfregamenti cutanei.

Le vesciche si possono rompere con facilità e conseguente rischio di infezione. Quando si rompono, dalle vesciche fuoriesce il loro contenuto all’esterno, lo spazio che resta vuoto e aperto favorisce l’ingresso dei batteri.

In genere compaiono dapprima in bocca, poi sul viso e nelle mucose dei genitali, per poi espandersi su tutto il corpo. Il paziente può accusare dolore, ma le vesciche non prudono. 

Diagnosticare il pemfigo volgare non è mai facile, motivo per cui si ricorre spesso a metodi complementari come:

• Biopsia della pelle
• Analisi degli anticorpi nel sangue
• Endoscopia orale e digestiva

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Trattamento del pemfigo volgare

È più semplice curare il pemfigo volgare quando è un effetto indesiderato di un farmaco. In questo caso, di fatto, basterà sospendere l’assunzione del medicinale e in poco tempo spariranno le vesciche. 

Per gli altri casi clinici sono necessari trattamenti indicati dal dermatologo. Tra le opzioni terapeutiche più frequenti troviamo:

• Corticosteroidi: se le vesciche sono poche si può applicare una crema. Se sono molto estese, è preferibile assumere pillole per via orale come il Prednisone. È fondamentale la supervisione medica per prevenire effetti avversi.

• Immunosoppressori: trattandosi di una malattia autoimmune, i medicinali che frenano l’azione degli anticorpi rappresentano un’opzione valida. Azatioprina, micofenolato e ciclofosfamide sono spesso presenti nelle prescrizioni mediche in caso di pemfigo volgare.

• Terza linea: quando la malattia è aggressiva e i medicinali citati non offrono miglioramenti, si passa a una terza linea di attacco che prevede farmaci più potenti che tuttavia presentano maggiori effetti avversi, come il dapsone o il rituximab.

Chi soffre di pemfigo volare deve rivolgersi subito al medico. Il trattamento deve essere definito in fretta per prevenire eventuali complicazioni. Non è possibile ottenere miglioramenti in assenza delle indicazioni mediche.