Sarcoma di Kaposi: causa, sintomi e trattamento

Il sarcoma di Kaposi si presenta in 4 varianti con prognosi molto diversa. La causa che accomuna tutte le varianti è data dal virus HHV8.

Il sarcoma di Kaposi è un tumore maligno angioproliferativo che si forma sulle superfici dei vasi sanguigni e linfatici. Si associa all’infezione da herpesvirus umano 8 (HHV8) e si presenta in 4 varianti: classica, endemica, associata all’HIV e immunosoppressiva.

La malattia colpisce soprattutto gli uomini (il rapporto è di 1:17 rispetto alle donne) e si presenta principalmente nei pazienti con più di 50 anni e con origini orientali o mediterranee. La prevalenza della patologia nel mondo è correlata ai picchi di contagio da HHV8.

In paesi come gli Stati Uniti si calcolano 1 caso su 100000 persone, valore mantenuto stabile dal 1997. Nel passato, la patologia era ritenuta grave in aree come la Tanzania e il Camerun, con un’incidenza di più di 6 casi ogni 1000 persone.

Cos’è il sarcoma di Kaposi?

Come indica il portale HHS Public Access, il sarcoma di Kaposi è una neoplasia maligna delle cellule endoteliali con una chiara componente infiammatoria e un’istopatologia molto eterogenea. In termini semplici, causa l’eccessiva proliferazione dei corpi cellulari dell’endotelio, tessuto che riveste i canali vascolari del corpo.

Le cellule cancerogene in questo tipo di neoplasia sono fusiformi, e assumono in inglese il termine di spindle cells. La proliferazione di questi corpi proviene dalla produzione di citochine, prodotte in risposta all’infezione da virus HHV8 (agente patologico costituito da DNA a doppia elica).

Il virus HHV8 presenta nel suo genoma circa 165000 coppie di basi, motivo della sua complessità. A seguito dell’infezione, il virus accede ai linfociti (globuli bianchi) e inizia a replicarsi in due fasi concrete: una litica e una latente. In questo modo riesce a passare inosservato ed espandersi.

Non ci addentreremo nel meccanismo che tramuta il virus in cancro, ci basti sapere che ne favorisce l’apparizione. Questo patogeno presenta infatti nel suo DNA geni omologhi ai proto-oncogeni, ossia quelli implicati nell’apparizione di tumori.

Le fasi del sarcoma di Kaposi

Le fasi di sviluppo del sarcoma di Kaposi sono le 3 seguenti:

• Macula-chiazza (patch stage): si caratterizza per la produzione di cellule fusiformi irregolari nell’endotelio colpito. Inoltre, proliferano le strutture vascolari che interessano il derma, motivo per cui i tumori derivati si presentano con un caratteristico colore rosso.

• Placca: i vasi sanguigni continuano a proliferare, circondando altri condotti preesistenti. Si individuano globuli rossi extravasati, macrofagi e globuli ialini.

• Nodulare: si osserva un nodulo cancerogeno circoscritto nel derma.

Per riassumere, si tratta di un tumore che coinvolge il sistema vascolare, dove la formazione di molti vasi sanguigni anomali causa l’esxtravasazione dei globuli rossi e dona alla massa una colorazione rossa/violacea. La risposta infiammatoria dell’organismo può inoltre favorire arrossamento e dolore nella zona.

Tipi di sarcoma di Kaposi e sintomi

La complessità del sarcoma di Kaposi è data anche dal fatto che si presenta in 4 diverse forme. Scopriamo di seguito le particolarità di ciascuna.

Forma classica

È un tumore poco frequente che colpisce individui maschi con discendenza mediterranea o centroeuropea. Si presenta sulla pianta dei piedi con macchie rosse e violacee che possono evolversi fino allo stadio di placche e noduli.

Siamo di fronte a una condizione cronica non dolorosa che si presenta in circa 0,18/13,2 casi ogni 10.000.000 abitanti. È indolore e cronica, anche se il 2% dei pazienti può morire per la diffusione delle lesioni cancerogene.

Forma endemica

Come già anticipato, l’Africa è l’area del mondo in cui il virus HHV8 è maggiormente diffuso. La sieropositività al virus può andare dal 2% della popolazione (in Eritrea, per esempio) a quasi il 100% in Africa centrale.

A causa di queste cifre allarmanti, si ritiene che il sarcoma di Kaposi sia il tipo di tumore più comune nella popolazione maschile di Uganda e Zimbabwe.

Ne soffrono principalmente adulti giovani e adolescenti. Esistono 2 varietà di forma endemica: una particolarmente aggressiva che avvolge i noduli linfatici del paziente (nei bambini), l’altra con noduli vascolarizzati nelle estremità (adulti).

Forma associata all’HIV

I pazienti affetti da HIV che non assumono farmaci antiretrovirali adeguati sono a rischio di contrarre questa variante. È il tumore che più colpisce i pazienti con HIV e in questi casi si manifesta in forma molto più grave rispetto alla variante classica. La neoplasia è diffusa e riguarda gli organi interni.

Il tasso di sopravvivenza in questi casi è di circa il 69%. In passato, fino al 25% degli individui sieropositivi contraevano il sarcoma di Kaposi.

Sarcoma di Kaposi immunosoppressivo

Come indica il Manuale MSD, questa variante si sviluppa anni dopo un trapianto di organi se l’organo trapiantato proveniva da un paziente affetto dal virus. Il rischio di contrarre il sarcoma per questi pazienti è dalle 150 alle 200 volte superiore rispetto alla popolazione generale.

Cause

L’HHV8 è associato praticamente al 100% delle lesioni note come sarcoma di Kaposi, a prescindere che si presenti nella variante classica, endemica, associata all’HIV o immunosoppressiva. In ogni caso, le persone con AIDS sono molto più inclini a contrarlo.

Oltre ai rischi epidemiologici, il virus si trasmette tipicamente attraverso la saliva, ma anche a seguito di un trapianto di organi o per una trasfusione di sangue. Avere molteplici compagni sessuali può propiziare l’apparire della malattia.

Come si diagnostica?

Il primo passo consiste in un esame fisico del paziente, con particolare attenzione alle tumefazioni. Come anticipato, queste si presentano sotto forma di placche o noduli indolori sulle gambe, le piante dei piedi o il volto.

Poiché sono molto vascolarizzate, si presentano di colore rosso porpora. Oltre a questi segnali sarà necessario sottoporre il paziente ad alcuni esami diagnostici, tra cui:

• Broncoscopia: si introduce un tubicino attraverso la bocca o il naso per ottenere immagini delle vie respiratorie superiori. Si prelevano campioni (biopsia) delle aree di tessuto ritenute anomale.

• Colonscopia: è simile alla precedente ma è mirata ad osservare il tessuto superficiale di retto e colon.

• Radiografia: una radiografia del torace, per esempio, può aiutare a individuare l’espansione di un sarcoma di Kaposi nel tessuto polmonare del paziente.

• Biopsia cutanea: la maggior parte delle tumefazioni appaiono prima sulla pelle, in particolare attorno alla bocca e sulla pianta dei piedi. Il 30% dei sarcomi di Kaposi coinvolge il cavo orale, per cui si preleveranno campioni da analizzare al microscopio.

In generale, la variante classica è diagnosticabile semplicemente prelevando un campione dall’area colpita. Nel caso di pazienti con HIV sarà necessaria una visita più approfondita.

Trattamento del sarcoma di Kaposi

I sarcomi di Kaposi localizzati sulla cute si trattano attraverso interventi di chirurgia locale e nitrogeno liquido con iniezioni di vincristina. Questo farmaco è indicato nei casi di leucemia acuta, ma può essere utile anche per questa patologia. Per le varianti endemiche e sistemiche si valuta la chemioterapia sul lungo periodo, specialmente nei bambini.

Per i pazienti con sarcoma associato all’HIV rispondono bene la terapia antiretrovirale ad alta efficacia (HHART), che favorisce la regressione o, nel migliore dei casi, la scomparsa completa del tumore. Nei casi più gravi, si può combinare l’HAART con la chemioterapia.

Prospettiva finale

All’incirca il 10-20% dei pazienti con sarcoma di Kaposi classico muoiono per la malattia virale, mentre un’altra buona percentuale rischia di sviluppare lesioni secondarie maligne tendenzialmente letali. 

Il tasso di sopravvivenza generale 5 anni dopo la diagnosi raggiunge il 74%, arrivando all’81% nei quadri più localizzati. A livello cutaneo il sarcoma è meno grave (9 persone su 10 sopravvivono al primo anno), ma la situazione si complica quando si espande agli organi interni (7 su 10).

I soggetti con HIV sono quelli posizionati peggio nelle statistiche di sopravvivenza al sarcoma, con una stima di solo il 69%. In ogni caso, tutto dipende da quanto è esteso il tumore.

C’è sempre di mezzo l’HHV8

Il termine “sarcoma di Kaposi” racchiude un gruppo di patologie piuttosto eterogeneo, considerata la considerevole differenza tra variante classica e quella legata all’HIV. Una cosa accomuna però tutte le forme: l’infezione da virus HHV8. Questo virus colpisce in modo variabile a seconda delle regioni, con prevalenza in Africa.

Per concludere, siamo di fronte a un quadro patologico vario la cui prognosi dipende dalla situazione del paziente. Non si può fare molto per evitare il contagio.