Tumori neuroendocrini pancreatici e trattamento

26 Luglio 2019
La diagnosi dei tumori neuroendocrini pancreatici richiede un esame clinico, dei test endocrini, una diagnostica per immagini e un'analisi istopatologica del tumore.

I tumori neuroendocrini pancreatici sono un insieme di diverse forme tumorali che hanno origine nelle cellule delle isole di Langerhans del pancreas. In generale, sono poco aggressivi, anche se possono risultare potenzialmente maligni.

Tipologie di tumori neuroendocrini pancreatici

I tumori che si formano nelle isole di Langerhans possono essere di due tipi: funzionali o non funzionali.

Tumori funzionali

Anatomia del pancreas
Quando sono funzionali, la crescita è associata a un aumento delle funzioni secretorie.

Quando i tumori sono funzionali, è presente una ipersecrezione ormonale. A questo gruppo appartengono le forme tumorali che seguono:

  • Gastrinoma: è un tumore che secerne gastrina. È il responsabile dell’ipergastrinemia della sindrome di Zollinger-Ellison.
  • Insulinoma: è di uno dei tumori neuroendocrini pancreatici più frequenti. Si tratta di una patologia nella quale viene prodotto un eccesso di insulina. Tuttavia, generalmente ha natura benigna.
  • Glucagonoma: è un tumore maligno. Si verifica un aumento della produzione di glucagone, secreto dalle cellule alfa presenti nelle isole di Langerhans.
  • Somatostatinoma:  si tratta di un tumore estremamente raro e, di solito, di natura maligna. È un tumore ipersecretore di somatostatina.
  • VIPoma: questo tumore ha una bassa incidenza ed è un ipersecretore di un polipeptide intestinale.
  • ACTHoma: l’ACTH è l’ormone adenocorticotropo. Quando si verifica un’ipersecrezione di questo ormone nelle isole di Langerhans, nascono tumori a crescita rapida.

Tumori non funzionali

I tumori non funzionali presentano una secrezione ormonale minima oppure nulla. Rappresentano una percentuale compresa tra il 35% e il 50% dei tumori neuroendocrini pancreatici. Di norma vengono  diagnosticati tra i 50 e i 60 anni di età.

Circa la metà di questi tumori si trova nella testa e nel collo del pancreas. Tra i tumori non funzionali, il più frequente è il PPoma. Si tratta di tumori a crescita lenta. Vengono rilevati dopo aver raggiunto dimensioni notevoli ed è iniziata la metastasi. In generale, i pazienti sono colpiti da sintomi come:

  • Perdita di peso.
  • Dolore addominale.
  • Massa palpabile.
  • Ittero.

Diagnosi dei tumori neuroendocrini

La diagnosi dei tumori neuroendocrini pancreatici richiede un esame clinico, dei test endocrini, una diagnostica per immagini e un’analisi istopatologica del tumore.

Altre procedure, come l’ecografia endoscopica e la gammagrafia dei recettori di somatostatina, consentono di osservare metastasi del fegato, dei gangli linfatici e delle ossa. Per individuare la natura del tumore, è possibile ricorrere anche all’immunoistochimica.

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Trattamento dei tumori neuroendocrini

Il trattamento dei tumori neuroendocrini pancreatici dipende in larga misura dalla possibilità o meno di rimuoverli del tutto. Quando si sceglie il trattamento da adottare, tuttavia, bisogna tenere conto anche di altri fattori, come lo stato generale di salute.

A volte può essere difficile determinare se il tumore può essere asportato completamente. Per questo motivo, praticare una laparoscopia prima dell’intervento chirurgico può aiutare a confermare la possibilità di estirpare il tumore.

I tumori neuroendocrini pancreatici presentano più possibilità di essere asportabili o estratti completamente rispetto ai tumori esocrini. Questi ultimi costituiscono le più comuni forme di cancro del pancreas.

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Trattamento dei tumori asportabili

tumori neuroendocrini del pancreas asportabili
Alcuni tipi di tumore possono essere asportati ed estratti successivamente mediante intervento chirurgico.

La maggior parte dei tumori neuroendocrini pancreatici che non si sono estesi fino a raggiungere regioni lontane all’interno del corpo sono asportabili. Anche alcuni tumori neuroendocrini pancreatici che si sono propagati potrebbero essere comunque asportabili, se non si sono estesi eccessivamente.

L’intervento chirurgico che verrà impiegato dipenderà dal tipo di tumore, dalle sue dimensioni e dalla sua localizzazione all’interno del pancreas. L’intervento chirurgico può essere semplice, se viene estratto solamente il tumore, oppure complesso, come nel caso della procedura di Whipple (o duodenocefalopancresectomia).

Spesso vengono estirpati anche i gangli linfatici. Ciononostante, dopo l’intervento chirurgico è molto importante tenere sotto controllo la fase di recupero. È opportuno fare attenzione all’eventuale presenza di qualunque segno che possa indicare una ricaduta o suggerire che il cancro si è esteso.

Trattamento di tumori endocrini non asportabili

Questi tumori non possono essere estratti del tutto ricorrendo a un intervento chirurgico. Di solito si tratta di tumori a crescita lenta. In questi casi, si controlla il loro sviluppo e si prescrivono farmaci che ne rallentano la crescita.

In pazienti con tumori non asportabili, come primo trattamento viene adottata la chemioterapia. Quando i tumori si sono estesi al di fuori del pancreas, i pazienti presentano sintomi come diarrea e problemi ormonali.

La prognosi dei tumori neuroendocrini è variabile. La meno favorevole è quella associata a tumori di maggior gravità e che presentano metastasi nel fegato e nei gangli linfatici. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni nei tumori funzionali asportabili è superiore al 97%, mentre è del 30% in quelli non funzionali.

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