Porpora di Schönlein: caratteristiche della malattia

La porpora di Schönlein è una malattia autoimmune di tipo vascolare di cui si ignora la causa. Anche se è stata descritta per la prima volta nel 1860 da Johann Lukas Schönlein e dal maestro Eduard Heinrich Henoch, tutt’oggi l’eziologia non ha spiegazione.

La malattia della porpora di Schönlein è notevolmente più diffusa tra i bambini. Si calcola che ogni anno colpisca in media tra i 10 e i 20 bambini su 100000. Inoltre, i maschi sono più predisposti a svilupparla.

Questa patologia si manifesta quando il sistema immunitario non lavora come dovrebbe. Tutto fa pensare che, per motivi sconosciuti, una proteina nota come immunuglobulina A (IgA) – che funge da anticorpo- inizi a depositarsi nei vasi sanguigni. Molto probabilmente questo provocherà i sintomi. La malattia della porpora di Schönlein è nota anche con altri nomi:

• Sindrome di Schönlein-Henoch.
• Porpora anafilattoide.
• Porpora reumatoide.
• Peliosi reumatica.
• Porpora allergica.

Cos’è la malattia della porpora di Schönlein?

La malattia della porpora di Schönlein è una patologia per cui i piccoli vasi sanguigni si infiammano e si irritano. Questa condizione è nota come vasculite e colpisce soprattutto la pelle, ma può colpire anche l’intestino e in alcuni casi i reni.

Molto spesso questa patologia è preceduta da un’infezione batterica o virale delle vie respiratorie superiori. Può insorgere un’infezione dei seni nasali, della gola o dei polmoni.

Sono stati anche riportati casi in cui si è manifestata a seguito dell’assunzione di alcuni farmaci, la puntura di determinati insetto, l’ingestione di alcuni alimenti o la somministrazione di un vaccino. Tuttavia, questi casi sono un piccola percentuale.

La malattia della porpora di Schönlein viene diagnosticata clinicamente sulla base delle caratteristiche principali che la contraddistinguono.

• Eruzioni cutanee.
• Problemi ai reni.
• Problemi digestivi.
• Infiammazione e dolore articolare.

L’eruzione cutanea

Tra l’80% e il 100% dei casi di malattia della porpora di Schonlein si manifesta con sintomi della pelle. L’aspetto più tipico è la colorazione porpora, percepita come un insieme di macchie di colore rosso violaceo simile ai lividi. Solitamente spuntano sui glutei, sulle gambe e sui piedi.

In alcuni casi sporadici si presentano anche macchie sul viso, sulle orecchie, sulle braccia e sulla schiena. Non è raro che all’inizio ci sia presenza di edema o infiammazione per eccesso di liquidi nel cuoio capelluto, nelle mani, nei piedi, nel viso e sullo scroto. Le vesciche sulla pelle, piene di liquidi o di sangue, sono molto rare nei bambini, ma comuni negli adulti.

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Infiammazione e dolore articolare

Tra il 40% e il 75% dei casi di malattia della porpora di Schönlein presenta sintomi articolari. Si manifestano infiammazione e dolore articolare, ovvero artrite. Quest’ultima colpisce principalmente le ginocchia e le caviglie.

I problemi articolari compaiono una o due settimane prima dei sintomi cutanei, all’incirca nel 15-25% dei casi. Questa forma di artrite è transitoria, visto che in genere sparisce nel giro di qualche giorno e non lascia strascichi né conseguenze.

Problemi digestivi nei casi di porpora di Schönlein

I disturbi gastrointestinali si manifestano nel 50-75% dei casi. La manifestazione più comune è il dolore addominale, presente addirittura nell’85% dei pazienti. Solo in un 14% dei casi compare prima delle manifestazioni di tipo cutaneo e questo, in genere, complica la diagnosi.

C’è presenza di sangue nelle feci nella metà dei casi. Non di rado, altri sintomi sono nausea e vomito. In una piccola percentuale di casi si presenta emorragia digestiva, invaginazione intestinale, ulcera e pancreatite acuta.

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Problemi ai reni: sintomi della malattia della porpora di Schönlein

I sintomi renali si manifestano all’incirca nel 20-50% dei casi. Si presentano nel primo mese nel 75-80% dei pazienti e nei tre mesi successivi, nel 97-100% dei casi. I disturbi renali determinano la gravità della malattia e la prognosi della stessa a lungo termine.

Principalmente si tratta di ematuria (sangue nelle urine) e più raramente di proteinuria (proteine nelle urine). Se il problema renale avanza, può dare origine a diverse sindromi nefritiche. Queste, a loro volta, possono provocare collasso renale nei successivi 10 anni nel 50% dei casi.