Vasculite: che cos’è e quali tipi esistono?

La vasculite rappresenta un gruppo di patologie il cui comune denominatore è costituito dall’infiammazione dei vasi sanguigni. Si tratta di malattie poco frequenti, anche se alcune delle loro varianti possiedono un’incidenza relativamente moderata.

Per la scienza, l’origine della vasculite è ancora incerta, tranne nel caso della vasculite leucocitoclastica da ipersensibilità. Negli altri casi, si sospetta possa trattarsi di una malattia autoimmune e/o ereditaria.

Questa malattia può colpire persone di tutte le età, dai bambini a età avanzata. Tuttavia, alcuni tipi di vasculite colpiscono con particolare intensità determinate fasce di età. Alcuni, inoltre, sono più frequenti nei maschi e altre nelle donne; altri ancora sono equamente distribuiti tra entrambi i sessi.

Che cos’è la vasculite?

Come è stato precedentemente osservato, le vasculiti sono un gruppo di malattie caratterizzate dall’infiammazione dei vasi sanguigni. Questi ultimi comprendono capillari, arterie, arteriole, vene e venule. Tale anomalia può dare origine a una perdita di flusso sanguigno negli arti o negli organi, compresi organi vitali.

Dal momento che esistono diversi tipi di vasculite, le manifestazioni e la gravità della malattia sono estremamente variabili. Il rischio principale è la compromissione del corretto funzionamento di organi e arti, con il conseguente pericolo di sviluppo di ischemia e necrosi.

I sintomi sono molto vari, anche se, in linea generale, comprendono manifestazioni come astenia, febbre e malessere generale. Si possono presentare anche effetti localizzati in base all’organo compromesso dalla patologia.

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Classificazione generale delle vasculiti

La classificazione generale delle vasculiti si basa sui meccanismi che le provocano. Da questo punto di vista, quindi, ci troviamo di fronte a quattro grandi sottogruppi, che sono i seguenti:

• Tipo I. Vasculite allergica o anafilattica. Si tratta di una reazione estrema a un farmaco, a una sostanza estranea o a un’infezione.
• Tipo II. Citotossica o citolitica. Ha origine in seguito all’azione degli ANCA, o anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, oppure degli AECA, o anticorpi anti-cellule endoteliali.
• Tipo III. Mediata da immunocomplessi. Si tratta del gruppo di vasculiti più vasto. Come indica il nome, ha origine dall’azione dei complessi immuni.
• Tipo IV. Citotossica. In questo caso, il problema è provocato dall’azione dei linfociti T.

Tipi di vasculite

Anche se non esiste una classificazione ideale delle vasculiti, quella più accettata è quella definita alle consensus conferences di Chapel Hill, che è stata rivista nel 2012 e che oggi viene adottata in tutto il mondo. Secondo questa classificazione, i tipi di vasculite sono i seguenti:

• Vasculiti di grandi dimensioni. Sono quelle che colpiscono arterie di grandi dimensioni, in particolare l’aorta e i suoi rami. Comprendono l’arterite a cellule giganti e l’arterite di Takayasu.

• Di vasi di medie dimensioni. Colpiscono le arterie mediane, come quelle viscerali e i loro rami. Facilitano lo sviluppo di aneurismi e stenosi. Comprendono la poliarterite nodosa (PAN) e la sindrome di Kawasaki.

• Di vasi di piccole dimensioni. Interessano arterie, arteriole, capillari e venule intraparenchimatose.

• Vasculiti di vasi variabili. Prive della predominanza di un unico calibro, colpiscono vasi di ogni dimensione. Comprendono la sindrome di Behçet e la sindrome di Cogan.

• Vasculiti da singolo organo. Interessano arterie o vene di qualunque dimensione, ma coinvolgono esclusivamente uno specifico organo.

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Altri dati interessanti

Esistono alcuni tipi di vasculite più prevalenti in base all’età. La malattia di Kawasaki si presenta con frequenza maggiore in bambini e adolescenti. A sua volta, la sindrome di Behçet e l’arterite di Takayasu presentano un’incidenza maggiore nei giovani di età compresa tra i 20 e i 30 anni.

La poliarterite nodosa (PAN), la poliarterite microscopica (PAM), la vasculite granulomatosa allergica di Churg-Strauss, la vasculite primaria del sistema nervoso centrale, la malattia di Buerger e la granulomatosi di Wegener sono significativamente più frequenti negli adulti di età compresa tra i 40 e i 60 anni.

Infine, l’arterite a cellule giganti presenta una particolare prevalenza tra le persone che hanno più di 50 anni. La sua presenza massima si riscontra in chi ha superato gli 80 anni.