Pemfigoide bolloso: sintomi, cause e trattamento

Il pemfigoide bolloso è una malattia epidermica molto rara e di natura autoimmune. Si stima che la sua incidenza sia di 2,8 casi ogni 10000 abitanti negli Stati Uniti, l’età media dei pazienti è di 60 anni. Si manifesta con diversi segni sulla pelle, tra i quali spicca la comparsa di vesciche.

È considerata per lo più una condizione benigna, ma si segnala una mortalità annua compresa tra il 23 e il 28 % dei pazienti. Ciò potrebbe essere spiegato dall’età e da un fragile stato di salute, piuttosto che dalla malattia stessa.

Che cos’ è il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso (PB) è il risultato di un malfunzionamento del sistema immunitario. In particolare, i pazienti presentano autoanticorpi della giunzione dermo-epidermica, una struttura che separa il derma dall’epidermide.

La biopsia delle lesioni mostrano immunoglobuline di tipo G e frazioni del complemento C3  in quasi in tutti i casi. Nelle vesciche, inoltre, si possono osservare immunoglobuline accessorie come le igM, igA, igE e igD. In ogni caso, le igG sono le più diffuse (presenti in quasi il 90% dei casi).

La presenza di questi anticorpi nelle lesioni mostra che il sistema immunitario sta attaccando in modo erroneo i tessuti del corpo. Nel caso specifico, l’azione è diretta alle fibre che collegano derma ed epidermide, provocando infiammazione localizzata e lesioni.

La patogenesi del PB può essere classificata in due categorie: risposta immunitaria e risposta infiammatoria. Entrambe derivano dall’azione delle cellule incaricate di difenderci dalle infezioni virali e batteriche.

Gli anticorpi si legano agli antigeni BP180 e BP230, proteine essenziali per i legami cellulari.

Cause del pemfigoide bolloso

Come descritto nel Manuale MSD l’esatta causa del pemfigoide bolloso non è del tutto nota. Alcuni fattori possono però favorirne la comparsa.

1. Farmaci

Alcuni farmaci come furosemide, spironolattone, penicillina, antipsicotici possono favorire la comparsa del pemfigoide bolloso. Secondo un articolo pubblicato sulla rivista DermNet NZ, i farmaci che più comunemente possono attivare questa condizione sono gli inibitori del checkpoint immunitario PD-1, essenziali nel trattamento immunoterapico del melanoma.

2. Fattori fisici

I traumi della pelle, la radioterapia per il trattamento dei tumori e la fototerapia con luce ultravioletta possono favorirne la comparsa.

3. Fattori predisponenti

Il pemfigoide bolloso può essere messo in relazione a una serie di patologie o di fattori di rischio.

• Questa malattia si presenta in eguale misura in entrambi i sessi, quindi non è collegata ad alterazioni ormonali specifiche maschili o femminili, come avviene in altri disturbi.
• Esiste una certa predisposizione genetica nello sviluppo della malattia.
• È più diffusa nei soggetti anziani con disturbi neurologici come ictus o demenza.
• In alcuni casi è associata a processi neoplastici maligni, cioè ad alcuni tipi di cancro.

È necessario tenere presente che questa patologia deriva da un errore del sistema autoimmune, quindi qualsiasi fattore che possa confonderlo è da considerare predisponente. Esistono, quindi, più patologie associate al pemfigoide bolloso, ma nessuna è considerata un fattore scatenante nella totalità dei casi. In genere colpisce a partire dai 60 anni; è invece molto rara negli adulti e nei bambini, sebbene siano stati riportati casi isolati in tutte le fasce d’età.

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Sintomi del pemfigoide bolloso

I primi sintomi sono lesioni in forma di eczema e orticaria che causano intenso prurito. Da queste si sviluppano vesciche di grandi dimensioni che non scoppiano facilmente. Quasi sempre il prurito è il primo sintomo, poiché le vesciche possono richiedere diversi anni prima di svilupparsi.

Quando il sistema immunitario crea anticorpi per danneggiare la giunzione dermo-epidermica, le vesciche diventano più evidenti, dolorose e arrossate. Queste di solito compaiono nelle pieghe della pelle, specialmente nelle aree in cui si verificano movimenti di flessione ripetuti. È invece poco comune che i pazienti manifestino lesioni bollose sulla testa e sul collo.

Esami diagnostici

Il primo passo nella diagnosi del pemfigoide bolloso è l’esame fisico. Lo specialista farà un’anamnesi, cioè chiederà al paziente alcune informazioni rilevanti, come le seguenti:

• Quando sono comparsi i sintomi.
• Quali sono le sensazioni sperimentate.
• Precedenti familiari.

Il sospetto della malattia può essere confermato da un esame del sangue e dalla biopsia, ovvero la raccolta di un campione di tessuto dall’area interessata. Questa potrà mostrare la presenza di anticorpi che attaccano i tessuti del corpo, confermando il disturbo immunitario.

Trattamento del pemfigoide bolloso

Secondo quanto riportato sul sito U.S. National Library of Medicine, il trattamento di prima scelta del PB sono i corticosteroidi. Calmano l’infiammazione della pelle, l’arrossamento e il dolore. Inoltre contribuiscono alla soppressione delle risposte immunitarie dirette contro il corpo.

Il corticosteroide più utilizzato è il prednisone, un farmaco sintetico da assumere di solito per via orale, ma può anche essere iniettato per via intramuscolare. È spesso usato per trattare l’influenza, l’asma, la febbre e la tosse poiché agisce come immunosoppressore.

Il trattamento con prednisone è in genere sistemico e consiste nell’assunzione di una compressa da 60 – 80 mg, una volta al giorno. Nelle forme più localizzate della malattia può essere utilizzato il clobetasolo in crema, che riduce i sintomi ed evita il consumo di farmaci sistemici. Se i corticosteroidi non hanno effetto, si ricorre a farmaci immunosoppressori più potenti.

Prognosi

Il tasso di mortalità annuale nei pazienti con pemfigoide bolloso non trattato è del 18%. In ogni caso, ciò è legato all’età e allo stato di salute individuale. Nella migliore delle ipotesi, la malattia scompare dopo pochi mesi o anni, anche senza necessità di trattamento.

La maggior parte dei casi risponde al trattamento con corticosteroidi ottenendo la remissione dei sintomi entro 2-10 mesi. Potrebbe, tuttavia, essere necessario assumere farmaci per via orale per alcuni anni; questo aiuta a evitare che il sistema immunitario perda di nuovo il controllo e causi le lesioni epidermiche descritte.

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Da ricordare

Il pemfigoide bolloso è un’entità clinica difficile da comprendere; come per molti altri disturbi autoimmuni, infatti, è complesso risalire a una causa specifica. Sono stati individuati alcuni fattori predisponenti, ma nessuno di questi pare essere un fattore scatenante chiaro e universale.

Oltre alla difficoltà nel risalire alla causa, va notato che il trattamento non sempre è efficace. Ciò può peggiorare notevolmente la prognosi della malattia, soprattutto considerando che la maggior parte delle persone colpite ha già un’età avanzata è uno stato di salute delicato.