Artrite idiopatica giovanile: sintomi, cause e trattamento

L’artrite idiopatica giovanile è la malattia reumatica priva di un’origine definita più comune durante l’infanzia. La prevalenza di questa patologia si aggira intorno agli 1,6 casi ogni 100.000 bambini di età inferiore a 16 anni e dai 3,8 ai 400 casi ogni 100.000 adolescenti maggiori di 16 anni. A seconda delle regioni consultate, si registrano numerose disuguaglianze.

A ogni modo, è bene segnalare che l’espressione “artrite idiopatica giovanile” (AIG) non identifica un unico quadro clinico, ma fa riferimento a diversi sottotipi di patologie. È importante tenere presente che questo concetto comprende al proprio interno le forme più tipiche di artrite infiammatoria cronica pediatrica.

Di tutte le varianti, l’oligoartrite è la più diffusa, perché rappresenta il 50-60% dei casi. Se desiderate maggiori informazioni su questo gruppo eterogeneo di malattie, continuate a leggere.

Tipi di artrite idiopatica giovanile e i suoi sintomi (AIG)

Come indica il portale StatPearls, l’artrite idiopatica giovanile viene definita come un gruppo eterogeneo di artriti infiammatorie prive di una causa conosciuta che colpiscono i bambini di età inferiore a 16 anni e dalla durata uguale o superiore a 6 settimane. In precedenza, il termine si suddivideva in 2 concetti differenti: artrite cronica giovanile (ACG) e artrite reumatoide giovanile (ARG). Queste due categorie sono state riunite nel 1995.

In seguito al consenso formulato nel 2001 dalla International League of Associations for Rheumatology (ILAR), è stato stabilito che esistono 7 tipi di artrite idiopatica giovanile. Nelle righe che seguono vi spieghiamo quali sono le loro particolarità.

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1. Oligoartrite

Rappresenta la causa di una percentuale compresa tra il 50 e il 60% dei quadri clinici di artrite idiopatica giovanile. Questa variante colpisce da 1 a 4 articolazioni, concentrandosi su quelle più grandi (gomiti, polsi, ginocchia).

È la più comune durante la prima infanzia, perché manifesta un picco epidemico a 2-4 anni di età. Inoltre, presenta 3 sottotipi in base all’intervallo in cui compaiono. Si tratta delle seguenti:

• Oligoartrite tipica: non si estende al di là dei 6 mesi.
• Persistente: perdura lungo tutto il corso patologico.
• Estesa: oltrepassa la durata di 6 mesi.

2. Poliartrite positiva al fattore reumatoide (FR)

Il fattore reumatoide può essere considerato un anticorpo di tipo IgM di natura protettiva, perché è presente nel sangue in concentrazioni elevate durante le infezioni persistenti. In una situazione di normalità, questa molecola forma dei complessi che verranno fagocitati dalle cellule infiammatorie, aiutando il sistema immunitario.

Purtroppo, le mutazioni genetiche possono fare sì che questo fattore si esprima maggiormente e presenti un’attività infiammatoria prolungata. Di conseguenza, l’80% dei pazienti affetti da artrite reumatoide sono FR positivi. Per questa ragione, la poliartrite giovanile può essere associata anche a una disfunzionalità del fattore reumatoide.

La poliartrite positiva al fattore reumatoide colpisce solamente il 5-10% dei bambini affetti da AIG e non viene quindi considerata comune. Come indica la Società spagnola di reumatologia (SER), questa variante è tipica dei giovani di età compresa tra gli 11 e i 16 anni che iniziano a presentare sintomi non specifici. Colpisce 5 o più articolazioni durante i primi 6 mesi.

Come carattere differenziale, è bene sottolineare che è simmetrica. Se un’estremità di un piano corporeo si infiamma, lo stesso fa quella dell’altro lato. Di solito colpisce articolazioni di piccole dimensioni, come i polsi e le strutture articolari delle mani e dei piedi.

3. Poliartrite negativa al fattore reumatoide (FR)

Questa variante colpisce il 20% dei bambini affetti da AIG, cosa che la rende la seconda più comune, dopo l’oligoartrite. Proprio come la FR positiva, colpisce 5 o più articolazioni durante i primi 6 mesi, ma è negativa al test del fattore reumatoide (FR).

4. Artrite psoriasica

Si presenta solamente nel 2% dei pazienti affetti da AIG ed è bifasica o, in altre parole, presenta due picchi epidemici (uno all’età di 2-4 anni e l’altro intorno ai 9-11 anni). Come indica il suo nome, in questo caso il dolore articolare è accompagnato da psoriasi, una patologia che presenta lesioni cutanee sotto forma di desquamazioni.

In questo caso, il sistema immunitario del paziente reindirizza erroneamente i propri sforzi. I linfociti T CD4+ rilasciano citochine e scatenano una serie di eventi infiammatori, inducendo lo strato epidermico esterno a crescere più del dovuto (iperplasia epidermica locale). A sua volta, provoca infiammazione articolare. Affinché un’artrite psoriasica sia considerata come tale, oltre a presentare dolore articolare, deve manifestare almeno 2 dei seguenti parametri:

1. Dattilite: infiammazione delle dita della mano e del piede. Generalmente colpisce simultaneamente le dita di tutta l’estremità coinvolta.
2. Psoriasi ungueale: presenta lesioni tipiche visibili al livello delle unghie.
3. Onicolisi: una o più unghie si distaccano dal letto ungueale.
4. Trascorsi familiari di psoriasi di primo grado.

5. Artrite sistemica

Come indica l’Associazione spagnola di pediatria (AEPED), l’artrite sistemica colpisce il 5-15% dei pazienti affetti da AIG e, diversamente dagli altri casi, non manifesta una evidente predilezione in base al genere o all’età. Questa variante può colpire il corpo intero (almeno un’articolazione) ed è accompagnata da febbre quotidiana, presente per almeno 3 giorni.

La febbre si manifesta in picchi e in alcuni momenti può raggiungere perfino i 40 gradi centigradi. Inoltre, è possibile constatare un’infiammazione dei gangli linfatici e la presenza di esantemi eritematosi evanescenti, epatomegalia (aumento di dimensioni del fegato), splenomegalia (ingrossamento della milza) o sierosite (infiammazione dei tessuti adiposi). Affinché una AIG sia sistemica, è necessario che, oltre al dolore articolare, siano presenti la febbre e uno di questi segni.

6. Artrite associata a entesite

Rappresenta il 10-15% dei casi di pazienti affetti da AIG ed è osservabile in bambini di età superiore a 6 anni. L’entesite è un processo infiammatorio dell’entesi o, in altre parole, la zona di inserzione di un tendine su un osso, un muscolo o un legamento.

Colpisce le ginocchia, le anche, il bacino e perfino il tratto digerente (sotto forma di colite ulcerosa). Questa variante è associata a un fattore genetico, l’HLA-B27. I pazienti positivi a questo fattore presentano un’artrite associata a entesite.

7. Artrite indifferenziata

Approssimativamente, rappresenta il 10% dei casi complessivi. Non corrisponde a nessuno dei criteri di classificazione citati in precedenza. Può trattarsi anche di un tipo di AIG che soddisfa i criteri di 2 o più delle categorie elencate.

Cause e fattori di rischio

Come indica il portale Rheumathology and Therapy, la causa dell’artrite idiopatica giovanile è ancora un mistero. Si ritiene che l’esistenza di molte delle varianti sia dovuta alla presenza di risposte immunitarie male indirizzate in seguito a un fattore scatenante esogeno, come può essere un’infezione grave. A ogni modo, ci troviamo nel campo della speculazione.

Al giorno d’oggi si sta indagando il ruolo svolto da agenti patogeni come il parvovirus, il virus di Epstein-Barr, i batteri enterici e altri possibili fattori scatenanti dell’AIG; i risultati, però, non sono conclusivi. Le infezioni, lo stress e i traumi infantili sembrano essere i 3 fattori che, congiuntamente, portano allo sviluppo dell’artrite idiopatica.

A ogni modo, questo gruppo patogeno presenta anche un’evidente componente genetica. Esistono varianti di antigeni leucocitari umani (HLA) e dei loro geni che potrebbero predisporre a determinati tipi di AIG, oltre ad altri eventi di natura immune, come l’uveite.

Possibili complicazioni della artrite idiopatica giovanile

Secondo il portale medico Pediatría Integral, l’uveite anteriore cronica è la complicazione più comune, dal momento che si presenta nel 10-30% di tutti i casi. Questa patologia comporta l’infiammazione della parte frontale dell’occhio, sotto forma di attacchi che durano pochi giorni o intere settimane e che hanno termine in seguito alla somministrazione del trattamento corretto.

In molti casi, la causa dell’uveite è ignota, mentre in altri è legata alle stesse reazioni autoimmuni fallite che scatenano la manifestazione dei fenomeni dell’artrite. È necessario prevenire questa complicazione, perché può dare luogo allo sviluppo di un glaucoma, di cataratte e di altri eventi.

Esami diagnostici per l’artrite idiopatica giovanile

La National Library of Medicine degli Stati Uniti ci mostra in dettaglio in che modo i medici procedono alla formulazione della diagnosi di artrite idiopatica giovanile. In primo luogo, l’esplorazione fisica può fornire alcuni indizi, perché il paziente manifesta spesso articolazioni infiammate, calde, arrossate e dolorose al tatto.

A ogni modo, qualunque tipo di AIG rappresenta un mondo a sé. Come abbiamo avuto modo di vedere, la variante psoriasica si presenta accompagnata da desquamazioni cutanee, mentre quella sistemica da un’infiammazione dei gangli linfatici. Per questa ragione, sono generalmente necessari numerosi esami, tra i quali segnaliamo quelli che seguono:

• Esami del sangue: servono a identificare il fattore reumatoide (FR) in circolo nel sangue, nel caso in cui questo sia presente. Inoltre, rende possibile quantificare il tasso di sedimentazione degli eritrociti (VES) e la presenza di anticorpi antinucleari (ANA), nonché di effettuare una conta completa delle cellule del sangue.

• Radiografia: serve per quantificare il danno e lo stato delle articolazioni coinvolte.

• Esami regolari degli occhi: dal momento che l’uveite colpisce fino al 30% dei bambini affetti da AIG, è necessario che questi ultimi si facciano visitare spesso dall’oculista.

• Risonanze magnetiche e altre forme di diagnostica per immagini: si eseguono per scartare la presenza di eventuali fratture e lesioni superficiali.

Al di là di tutti questi esami, i professionisti seguiranno lo stesso criterio di classificazione che abbiamo esposto in precedenza, allo scopo di diagnosticare il tipo specifico di AIG. Se il paziente presenta segni che indicano diverse categorie, si giudica di trovarsi di fronte a un’artrite idiopatica indifferenziata.

Possibili trattamenti per l’artrite idiopatica giovanile

Come indicano i portali già citati, l’artrite idiopatica giovanile richiede un approccio multidisciplinare volto a gestire sia il dolore prodotto dalla malattia che i possibili effetti psicologici e le patologie che ne derivano. Nelle righe che seguono illustriamo il trattamento applicato su due fronti differenti, ma complementari.

1. Trattamento farmacologico

I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) rappresentano il trattamento a lungo termine per tutte le forme di AIG. A ogni modo, se l’artrite mantiene inalterata la propria attività dopo due mesi dall’inizio del trattamento, si consiglia di cambiare strategia. Solo pochi FANS sono stati approvati per l’uso sui bambini: i più comuni sono il naprossene e l’ibuprofene.

D’altra parte, le iniezioni intraarticolari di corticosteroidi vengono spesso impiegate in bambini affetti da AIG, soprattutto in quelli che presentano oligoartrite. Inoltre, è possibile prescrivere anche corticosteroidi sistemici a uso orale, ma solamente nei casi in cui i sintomi si estendano oltre le zone articolari colpite.

Infine, il farmaco antireumatico metotrexato (MTX) è un altro dei farmaci di prima scelta per il trattamento di alcuni tipi di tumore e di malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide e l’AIG. Viene prescritto in dosi da 10 milligrammi per metro quadrato corporeo, una volta alla settimana, in forma orale.

2. Trattamento non farmacologico

Nel trattamento non farmacologico troviamo i cambiamenti nello stile di vita e la ricerca di aiuto da parte di altri professionisti. Per esempio, la visita dal fisioterapista può contribuire a fare sì che il bambino conservi il proprio tono muscolare e l’ampiezza dei movimenti. D’altra parte, la psicoterapia risulta utile per gestire il dolore e il malessere che comporta la presenza di una condizione cronica.

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L’artrite idiopatica giovanile non è una sola malattia

Quando si parla di artrite idiopatica giovanile non si fa riferimento a un’unica malattia, ma a un insieme di patologie che hanno in comune il dolore articolare a lungo termine in bambini di età inferiore a 16 anni, che sia accompagnato o meno da altri sintomi. Ogni variante comporta diversi rischi e forme di malessere. Pertanto, deve essere trattata autonomamente.

Purtroppo, non è disponibile una cura per questa condizione. Fare sport, seguire uno stile di vita sano e non trascurare il proprio corpo sono misure che aiuteranno sempre i bambini a convivere con la malattia nel modo corretto, soprattutto se i medici forniscono il trattamento adeguato.