Prosopagnosia: l’incapacità di riconoscere i volti

La prosopagnosia è l’incapacità di riconoscere il volto delle persone. Chi ne soffre non è più in grado di identificare, a partire dai tratti del viso, persone già conosciute né di acquisire familiarità con persone appena incontrate.

Quando si verifica a causa di una lesione cerebrale, si parla di prosopagnosia acquisita. Se non c’è danno neurologico evidente o deficit cognitivo generalizzato e il difetto è presente fin dall’infanzia, si parla di prosopagnosia evolutiva o congenita.

Sintomi e caratteristiche della prosopagnosia

Le persone con prosopagnosia hanno un’incapacità di riconoscere e distinguere volti a diversi gradi. Si va dal non riuscire a ricordare il viso di personaggi pubblici o celebrità al mancato riconoscimento delle persone più vicine, compresi il partner e i figli. Nei casi più gravi, si arriva a non riconoscere il proprio viso allo specchio.

Va notato che il processo che viene alterato è la capacità di stabilire l’identità delle persone attraverso i parametri del volto; resta invece inalterata la capacità di elaborare altre informazioni facciali, come le espressioni e le emozioni. Chi soffre di questo deficit sa di trovarsi davanti a un volto, ma non riesce a capire chi sia o se l’abbia già visto.

Come riconoscere la prosopagnosia

Il teami di Murray dopo aver intervistato adulti e genitori di bambini affetti da prosopagnosia evolutiva, ha individuato un elenco di sintomi.

• I soggetti non erano in grado di riconoscere le persone in fotografia.
• Confondevano le persone con caratteristiche extra facciali simili, sebbene con volti molto diversi.
• Descrivevano le persone usando caratteristiche non facciali, ma evitando di chiamare le persone per nome.
• La difficoltà nell’identificare le persone era aggravata quando condividevano con esse una caratteristica: stessa età, stesso sesso o stessa uniforme.
• Ignoravano le persone incontrate accidentalmente in pubblico.
• Era più facile per loro riconoscere le persone in un ambiente familiare (ad esempio, il posto di lavoro), ma avevano difficoltà se al di fuori di questo contesto.
• Non riuscivano a descrivere il volto di una persona.
• Non erano in grado di avvertire se una persona cambiava taglio di capelli o stile.

Potete trovare un elenco di sintomi su www.prosopagnosiaresearch.org.

Differenze tra prosopagnosia acquisita e evolutiva

Nella prosopagnosia acquisita, il deficit è più grave per motivi non del tutto chiari. Esistono tuttavia diverse ipotesi.

• Le persone con prosopagnosia evolutiva hanno più tempo per mettere in atto comportamenti compensatori.
• Le lesioni dei pazienti con forma acquisita sono solitamente gravi e colpiscono in misura maggiore le aree cerebrali coinvolte nel processo di elaborazione del viso.

Quali sono le cause della prosopagnosia?

Ci sono molti fattori coinvolti nell’elaborazione da parte del cervello delle informazioni relative a un volto. Ciò si riflette nella complessità delle variabili che intervengono nella prosopagnosia.

• Nel processo normale, la persona capisce innanzitutto di trovarsi di fronte a un volto specifico. Per fare ciò, lo confronta con le informazioni memorizzate nel cervello nel cassetto “strutture del viso”.
• Il volto viene quindi confrontato con i visi archiviati in memoria per determinare se è stato visto in precedenza.
• Infine, la persona viene identificata e si accede al suo nome e alle informazioni anagrafiche.

Sulla base di questo modello, la prosopagnosia è solitamente suddivisa in varianti. Se il soggetto non è in grado di percepire le differenze tra i volti di persone diverse, si parla di prosopagnosia appercettiva. Se non riesce a determinare se abbia già visto il viso o ad associare le informazioni disponibili dopo aver identificato una persona, allora si tratta di una prosopagnosia amnesica o associativa.

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Neuroanatomia della prosopagnosia acquisita

La prosopagnosia acquisita probabilmente non è un disturbo singolo. È, invece, un gruppo di disturbi che hanno in comune lo stesso risultato.

Varie regioni del cervello sono coinvolte nell’elaborazione dei volti. Pertanto, esiste un’ampia varietà di lesioni in grado di causare prosopagnosia. La classica lesione è il danno bilaterale di alcune aree della corteccia occipitotemporale.

Altre condizioni che possono essere correlate alla comparsa della prosopagnosia sono l’encefalite erpetica, gli interventi chirurgici per il trattamento dell’epilessia, la resezione di tumori o le emorragie cerebrali.

In ogni caso, l’evidenza suggerisce che è necessaria l’integrità strutturale e funzionale di tutte le aree del cervello legate al riconoscimento facciale per le normali prestazioni.

Basi cerebrali della prosopagnosia evolutiva

Per definizione, le persone con prosopagnosia dello sviluppo non dovrebbero avere lesioni evidenti. Tuttavia, si ipotizza che presentino alterazioni nei tessuti cerebrali ma che non sono apprezzabili negli esami di imaging convenzionali.

Queste anomalie possono essere a carico delle aree coinvolte nell’elaborazione cerebrale dei volti o nelle interconnessioni.

Esistono casi di prosopoagnosia familiare che colpisce attraverso le generazioni. Per questo motivo, si sospetta che la forma evolutiva abbia una base genetica e una componente ereditaria dominante.

In effetti, Wilmer e altri hanno scoperto che i gemelli monozigoti condividono il 70% della abilità cognitive specifiche di riconoscimento, mentre i gemelli dizigoti solo il 29%. Ciò dimostrerebbe un’elevata componente genetica in tale capacità.

L’impatto di questa malattia

Secondo Jenkins et al., una persona media è in grado di riconoscere 5.000 volti. Questa capacità di identificare e riconoscere le persone è la chiave delle relazioni interpersonali.

Una persona affetta da prosopagnosia avrà quindi esperienze sociali traumatiche o stressanti. L’incapacità di riconoscere i volti la porterà a isolarsi, a evitare incontri o di trovarsi in pubblico e ad avere una cerchia sociale ristretta.

Sono anche comuni ansia, depressione, altri disturbi dell’umore, sentimenti di vergogna e senso di colpa. Nei bambini si nota un calo del rendimento scolastico, una paura eccessiva degli estranei e ansia da separazione.

Come viene diagnosticata la prosopagnosia?

Per diagnosticare questa entità vengono utilizzati i test di riconoscimento facciale. Questi valutano la capacità di identificare volti già noti.

Il più utilizzato è il test di riconoscimento facciale Cambridge (Cambridge Face Memory Test). In questo test, il paziente esegue una serie di compiti a complessità crescente. Gli verrà chiesto di memorizzare i volti e di distinguere i volti familiari da altri che non lo sono.

I questionari sono utilizzati anche per misurare l’impatto sociale della malattia nelle attività quotidiane, come l’indice di prosopagnosia (PI20). Tuttavia, non esistono test di laboratorio utili per la diagnosi di questa condizione.

Criteri diagnostici per la prosopagnosia

Si dice che una persona soffra di prosopagnosia se sono presenti i seguenti criteri:

• Presenza di difficoltà nel riconoscere i volti.
• Compromissione della capacità di riconoscere i volti misurata oggettivamente in almeno due test di riconoscimento facciale.
• In caso di prosopagnosia acquisita, conferma di una lesione mediante un esame di imaging, come la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata.

Diagnostica differenziale

Un punto chiave nella diagnosi della prosopagnosia è escludere qualsiasi altra malattia che possa spiegare i sintomi. Deve essere confermata l’assenza di disturbi della vista o della memoria.

Allo stesso modo, la difficoltà a riconoscere i volti può esistere nel contesto di altre patologie. Nei bambini la troviamo, ad esempio, nei disturbi dello spettro autistico.

Negli adulti, può coesistere con la schizofrenia, il morbo di Parkinson e il morbo di Alzheimer, tra gli altri. D’altra parte, se il paziente è in grado di riconoscere di aver già visto un volto, anche se non può ricordare il nome, non si tratta di prosopagnosia.

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Trattamento e stile di vita

Esiste la possibilità che avvenga una riorganizzazione o regolazione della rete neurale responsabile del riconoscimento facciale. In questo modo sarebbe possibile una riabilitazione.

Il trattamento della prosopagnosia ha due approcci:

• Lo sviluppo di strategie con cui compensare il deficit.
• Miglioramento della memoria e percezione.

Si consiglia un accompagnamento multidisciplinare che includa un neurologo, uno psicologo, uno psichiatra e un assistente sociale. L’obiettivo è raggiungere la migliore qualità di vita possibile.

La prosopagnosia può essere curata?

In rari casi, la prosopagnosia acquisita si risolve da sola. Mentre la prosopagnosia evolutiva persiste per tutta la vita.

Data l’eterogeneità della condizione, un programma di trattamento specifico potrebbe non essere utile per tutte le persone colpite. Ognuna avrà un diverso potenziale di riabilitazione.

Nella prosopagnosia acquisita, l’efficacia della terapia dipende dall’età di insorgenza, dal tempo trascorso da allora, dalle dimensioni della lesione, dal lato del cervello interessato e dalla posizione.

Ossitocina e prosopagnosia

L’ossitocina è un ormone coinvolto nella regolazione del comportamento sociale e riproduttivo. Per questo motivo è stata esplorata la sua utilità terapeutica in diverse malattie.

Sebbene non ci siano farmaci approvati per il trattamento della prosopagnosia, Bate e altri hanno condotto uno studio con ossitocina intranasale per via inalatoria, ottenendo risultati favorevoli. Nei pazienti affetti da prosopagnosia dello sviluppo, sono migliorati i punteggi dei test per il riconoscimento e l’identificazione del volto.

Una malattia rara che colpisce le relazioni

La prosopagnosia può influenzare la vita quotidiana, ma in modo più lieve se si riceve supporto sociale e professionale appropriato.

Se riconoscete uno qualsiasi dei sintomi o delle situazioni descritte in questo articolo, non esitate a chiedere consiglio al medico.