Che cos’è il neuroblastoma e qual è il suo trattamento?

Il neuroblastoma è un tumore raro che ha origine nel tessuto nervoso. Di solito colpisce i bambini al di sotto dei 5 anni di età, ma può manifestarsi a qualsiasi età.

Per lo più colpisce le ghiandole surrenali, quelle sopra i reni, ma può compartire anche sul collo, l’addome e il torace, sebbene in misura minore.

La verità è che, in alcuni casi, non è necessario stabilire un trattamento. Tuttavia, in altri, questo tumore mette a rischio la vita del malato. In questo articolo spieghiamo tutto ciò che bisogna sapere sul neuroblastoma.

Che cos’è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma è un tumore maligno che ha origine nel sistema nervoso. Il suo nome deriva dal greco neuro, che significa ‘nervo’, e blastos, ‘cellula’. Il suffisso -oma significa ‘tumore’.

Secondo un articolo pubblicato sull’Associazione dei familiari e degli amici dei pazienti con neuroblastoma, si sviluppa nel sistema nervoso simpatico, quello che ci permette di reagire nelle situazioni pericolose, attivando il corpo.

Questo tumore di solito colpisce i bambini: è il più frequente durante i primi 2 anni di vita. Si stima che 1 su 7.000 nati vivi ce l’abbia. Inoltre, rappresenta quasi il 10% di tutti i tumori pediatrici.

Il motivo è che si tratta di un tumore embrionale. Può apparire ovunque nel sistema nervoso autonomo. Tuttavia, l’area più comune sono le ghiandole surrenali. Può anche metastatizzare e diffondersi ad altre parti del corpo.

Sintomi

I sintomi del neuroblastoma variano a seconda della posizione del tumore. Come abbiamo sottolineato, il sito di predilezione sono le ghiandole surrenali.

In questo caso, è normale che compaia dolore addominale. Inoltre, nella maggior parte dei pazienti si può avvertire una massa sottocutanea. È comune che il ritmo intestinale sia alterato e possono comparire sia diarrea che costipazione.

Come spiegato dagli specialisti della Mayo Clinic, il neuroblastoma compare anche nel torace. Quando ciò accade, di solito si verificano sibili (rumori durante la respirazione) e dolore al petto. Un altro dei segni caratteristici è l’anisocoria, che consiste in pupille di dimensioni disuguali.

Come con altri tumori, la perdita di peso inspiegabile, il malessere e la febbre fanno parte della sindrome. Alcuni pazienti hanno occhi particolarmente sporgenti (chiamati proptosi).

Principali cause e fattori di rischio

Come con qualsiasi altro cancro, la causa alla base del neuroblastoma è che le cellule iniziano a crescere senza controllo. Il motivo per cui ciò accade sono le mutazioni genetiche.

Ecco perché si moltiplicano in modo incontrollabile e formano una massa che interferisce con le cellule sane del tessuto. In questo caso, si verifica nel sistema nervoso simpatico. Le cellule sono chiamate neuroblasti.

I neuroblasti sono cellule embrionali che maturano per diventare cellule nervose in quanto tali. Secondo una pubblicazione della Cleveland Clinic, è normale che queste cellule siano maturate alla nascita.

Quello che succede è che alcuni bambini nascono con una piccola percentuale di neuroblasti immaturi. Se mutano e proliferano danno origine alla patologia.

In realtà, la causa esatta non è nota con precisione. Tuttavia, i bambini con una storia familiare di neuroblastoma hanno maggiori probabilità di svilupparlo.

Possibili complicazioni

Il neuroblastoma, in alcuni casi, può portare a gravi complicazioni. Se il tumore primario si diffonde ad altre parti del corpo, ci sono metastasi che alterano la funzionalità dei tessuti.

D’altra parte, se il neuroblastoma è vicino al midollo spinale, può comprimere il midollo spinale. A seconda di quali nervi sono interessati, appariranno più sequele neurologiche. Ad esempio, paralisi, disturbi dello sfintere e dolore neuropatico.

Le cellule del neuroblastoma possono secernere una serie di sostanze chimiche o ormoni. Questi esercitano la loro azione in numerose parti del corpo. Possono dar luogo alla cosiddetta sindrome paraneoplastica.

Ad esempio, possono secernere catecolamine. Sono sostanze incaricate di stimolare l’organismo, portando a vasocostrizione, tachicardia e nervosismo. Le conseguenze sono compromissione della coordinazione, diarrea e movimenti oculari anormali.

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Come viene diagnosticato il neuroblastoma?

La diagnosi di neuroblastoma è complessa. La prima cosa è un esame fisico approfondito. Poiché questo tumore si verifica nei bambini molto piccoli, è probabile che il medico rilevi una massa anormale durante un controllo pediatrico.

Come spiegato in un articolo di KidsHealth, la diagnosi richiede una serie di test complementari. Uno dei più utilizzati è il test del sangue e delle urine.

In entrambi si può osservare l’ aumento di alcune sostanze che possono orientare il sospetto verso un neuroblastoma. Come abbiamo spiegato nella sezione precedente, questo tumore secerne catecolamine. Pertanto, i suoi metaboliti aumentano e viene misurata la concentrazione di acido omovanillico (HVA) e acido vanililmandelico (VMA).

D’altra parte, i test di imaging vengono utilizzati per localizzare il tumore. I più prescritti sono la radiografia, l’ecografia e la tomografia computerizzata. Vengono anche utilizzate la scintigrafia e la risonanza magnetica.

Come in altri tumori, la biopsia gioca un ruolo essenziale. È un test che consiste nell’estrarre un campione di tessuto dal tumore e analizzarlo in laboratorio. In questo modo è possibile studiare come sono le cellule che lo formano e mettere in scena il cancro.

Trattamenti disponibili per il neuroblastoma

Il trattamento del neuroblastoma dipende dalle caratteristiche del tumore e dal suo rischio. In alcuni casi, questo tumore può scomparire da solo senza la necessità di un approccio.

Per questo motivo a volte si preferisce attendere e tenere il paziente sotto osservazione. Questo è possibile solo se il tumore è classificato come a basso rischio. Tuttavia, in molti altri casi è necessario intervenire.

Una delle prime opzioni è la chirurgia. L’obiettivo è rimuovere l’intero tumore. Il problema è che, essendo il sistema nervoso, la rimozione è complessa e rischiosa.

Pertanto, altre tecniche sono opzionali, come la chemioterapia e la radioterapia. Il primo viene utilizzato se il neuroblastoma è a rischio intermedio o alto o se ha metastatizzato in altre parti del corpo.

La radioterapia, invece, non ha effetti sistemici. Cioè, la sua azione è limitata a una specifica area del corpo. Consiste nel dirigere la radiazione direttamente sul tumore.

Altre opzioni di trattamento

Nei casi in cui sia la chirurgia che la radio e la chemioterapia falliscono, si possono provare altri approcci. Uno dei più utilizzati è il trapianto di cellule staminali, chiamato anche trapianto di midollo osseo. Le cellule staminali sono quelle che possono differenziarsi in qualsiasi tipo. In questo modo, stimolano la crescita di elementi sani.

Un’altra opzione sono i retinoidi. Questi sono farmaci che agiscono in modo simile alla vitamina A. Aiutano a prevenire la recidiva del neuroblastoma.

Infine, un altro passaggio terapeutico è l’immunoterapia. Consiste nell’uso di farmaci che stimolano il sistema immunitario a combattere il tumore. Vengono prescritti anticorpi monoclonali, molecole che si legano specificamente alle cellule tumorali.

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Il neuroblastoma è un tumore dell’infanzia

Il neuroblastoma è un tumore che si sviluppa dalle cellule del sistema nervoso simpatico. Questo tumore tende a comparire nei bambini di età inferiore ai 5 anni.

La posizione più comune sono le ghiandole surrenali. Sebbene in alcuni casi possa essere risolto senza trattamento, in molti altri può essere pericoloso per la vita.

Ecco perché è importante che i bambini vadano a tutte le revisioni raccomandate con il pediatra. Soprattutto, è essenziale consultare se compaiono sintomi o segnali di pericolo.